Sindromu MAURIAC fid-dijabete

sindromu MAURIAC - marda li jiżviluppa bħala kumplikazzjoni minħabba trattament mhux xieraq tad-dijabete ta 'età żgħira. Għall-ewwel darba l-marda ġie deskritt fl-1930 mit-tabib Franċiż oriġini Pierre MAURIAC. Huwa ddeskriva t-tip ta 'stampa klinika fejn it-tfal li jbatu mid-dijabete u terapija bl-insulina passat f'doża żbaljata, jeżerċita xi sinjali esterni. Huwa nnotat li l-tfal huma simili fid-dehra, li huwa rifless fit-tkabbir, l-obeżità, l-iżvilupp sesswali retarded baxx.

Il-kawżi tal-marda

Il-kawża prinċipali ta 'kumplikazzjonijiet severi hija żbaljata terapija dijabete għandhom jintleħqu. F'dan il-marda l-frixa ma jkunx qed jaħdem kif suppost, ma jipproduċu kwantitajiet suffiċjenti ta 'insulina. Minħabba l-patoloġija iseħħ defiċjenza ta 'glucose fid-ċelloli minħabba l-fatt li hija tikkonċentra f'ammonti kbar fid-demm.

MAURIAC iżvilupp sindromu f'pazjenti bid-dijabete mellitus tat-tip 1 huwa assoċjat ma trattament inadegwat. tifel marid għal doża żmien twil biżżejjed insulina amministrati, jew użati prodotti ta 'kwalità baxxa u ħżiena purifikat, li jwassal għal defiċjenza kronika ta' insulina.

nuqqas ipprorogat ta 'insulina fil-ġisem iwassal għall-proċessi li ġejjin:

• Disturbi metaboliċi, b'mod partikolari l-disturb tal-metaboliżmu tal-karboidrati.
• Jiżdied id-daqs tal-fwied u deġenerazzjoni xaħmi tagħha minħabba żieda tqassim glycogen.
• Bidliet fil-kompożizzjoni tad-demm - żieda fil-glucose fid-demm, kolesterol, aċidi grassi.

Jekk dan huwa mhux il-proċessi patoloġiċi fil-ġisem matul sindromu MAURIAC, ukoll pazjenti pedjatriċi esperjenza tal-devjazzjonijiet li ġejjin:

• produzzjoni insuffiċjenti ta 'ormoni importanti - cortisol, ormon tat-tkabbir, glukagon, u bħala konsegwenza ta' ksur tal-proċess ta 'tkabbir.
• Tkissir tal-proteini u b'ħafna produzzjoni kalċju u fosfru mill-għadam, li eventwalment twassal għall-iżvilupp ta 'osteoporożi u xi atrofija tal-muskoli.
• assorbiment inabbiltà ta 'vitamini fil-musrana.

Il-marda normalment timmanifesta ruħha bejn l-etajiet ta 15-18 sena, iżda l-proċess ma jiffunzjonawx jibda ħafna qabel. Fil-preżent, għat-trattament ta 'dijabete kmieni użi preparazzjonijiet moderni u purifikat sewwa, li prattikament jelimina l-iżvilupp ta' sindromu MAURIAC.

sintomatoloġija tal-marda

dijabete MAURIAC Sindromu għandha numru ta 'implikazzjonijiet:

• It-tifel għadhom lura fl-iżvilupp u t-tkabbir inibizzjoni. Spiss ikun hemm l-obeżità u statura qasira. F'dan il-każ, tifel marid jista jibqgħu lura sħabhom fi tkabbir billi 10-30 ċentimetri.
• L-intervall fl-iżvilupp sesswali (karatteristiċi sesswali sottożviluppati u n-nuqqas ta 'mestrwazzjoni fil-bniet).
• pubertà fit-tul.
• Obeżità, speċjalment fil-wiċċ u l-korp ta 'fuq ma riġlejn rqiqa. tfal morda huma simili ħafna, għandhom lejn wiċċ xulxin, l-għonq qasir, xaħam fil-armi, spalel, addome "Crescent-forma". Il-parti t'isfel tal-ġisem huwa rqiq ħafna.
• Żieda fwied akkumpanjati ċirkolazzjoni fil-vini indiretta.
• Osteoporożi (tnaqqis fil-iżvilupp ta 'tessut tal-għadam).
• mard fl-għajnejn, inkluż mard tal-retina, u sussegwentement l-iżvilupp ta 'katarretti.

Is-sindrome MAURIAC aktar komuni fit-tfal,-ritratt tifel marid juri dak sintomi għandhom il-marda.

dijanjosi tal-marda

Id-dijanjosi ta ' "sindromu MAURIAC" huwa stabbilit għal sinjali esterni ovvji tal-marda, bħal: nuqqas ta' għoli għall-età, il-preżenza ta 'l-obeżità, speċjalment fil-wiċċ ta' immaturità sesswali, żieda ċara fil-fwied.

Biex tikkonferma l-dijanjosi mwettqa testijiet tad-demm, li rriżultat fil-manifestazzjonijiet li ġejjin huma:

• livelli ta 'glucose instabbli, li juru jumps kontinwi fil-kbar, imbagħad isfel.
• lipidi fid-demm eċċessivi (hyperlipidemia).
• Żieda sinifikanti fil-livelli tal-kolesterol fid-demm (hypercholesterolemia).

F'xi każijiet, tkompli tistudja bijopsija tal-fwied għal dan il-għan, li jġibu l-tagħbija xaħam

il-marda

Għal korp żgħażagħ l-marda hija estremament diffiċli. Bħala forma severa ta 'dijabete, huwa diffiċli biex jikkumpensaw għal. Ħafna drabi tikkawża aċidożi u koma hyperglycemic.

sindromu MAURIAC iseħħ severa minħabba ż-żieda frekwenti ta 'mard infettiv varji, kif ukoll proċessi kumplessi u twal ta' rkupru bijokimiċi fil-ġisem.

sindromu MAURIAC u Nobekura: similaritajiet u differenzi

sindromu MAURIAC u Nobekura spiss tiżviluppa fit-tfulija, iż-żewġ mardiet huma kumplikazzjoni serja tad-dijabete li sseħħ fuq sfond ta 'trattament mhux xieraq. Iż-żewġ sindromi jkollhom sintomi simili, dawn jinkludu ritardazzjoni tkabbir u żvilupp sesswali, ta 'fit-tul adolexxenza, fwied xaħmi. F'dan il-każ, id-differenza sindromu ewlenija Nobekura hija n-nuqqas ta 'xaħam tal-ġisem żejjed. F'dan il-każ, it-trattament taż-żewġ sindromi timmira li weġġa-kura tad-dijabete.

trattament sindromu MAURIAC

trattament dirett tas-sindrome bħal dan ma jeżistix. Terapija kollha mmirati biex jindirizzaw il-kawżi fundamentali tal-marda u kumplikazzjonijiet ikkawżati minnhom. Biex tagħmel dan, il-pazjent huwa assenjat lill-terapija bl-insulina korretta fil-dożaġġ korrett u l-kwalità ma 'mediċini moderni.

Biex ikun evitat lipodistrofija kellhom għadd ta 'proċeduri preventivi għal dan il-għan maħtur bħala massaġġi, fiżjoterapija u charts għall-injezzjonijiet insulina. dieta speċjali jista 'jiġi assenjat barra mill-kura, huma esklużi mill-dieta ikel kollu li jkun fih xaħmijiet tal-annimali. F'dan il-każ, id-dieta tiffoka fuq proteini u karboidrati ikel.

terapija medika hija maħsuba wkoll biex tikkumpensa tiżviluppa fuq l-isfond tal-kumplikazzjonijiet mard sottostanti għal dan naznachetsya pazjent:

• Ammissjoni gepatoprotektorov biex jirrestawraw ċelluli tal-fwied.
• vitamini B biex jirrestawraw metaboliżmu normali.
• droga Kumpless bil-għan li tinnormalizza-livelli ta 'lipidi u kolesterol fid-demm.
• drogi sterojdi biex jiġu xprunati t-tkabbir tal-ġisem.
• drogi ormonali biex jirrestawraw l-funzjonijiet sesswali importanti.

Prevenzjoni u pronjożi

Biex dan jiġi evitat kumplikazzjoni perikolużi ta 'dijabete bħala sindromu MAURIAC, huwa meħtieġ li jitwettqu t-trattament korrett tal-marda prinċipali u jipprevjenu defiċjenza insulina.

Meta l-kura kombinata diġà żviluppat l-sindromu drogi moderni pronjosi favorevoli biżżejjed, iżda jekk l-rakkomandazzjonijiet tat-tabib. Id-dożaġġ korrett ta 'insulina u jirrestawraw l-funzjonalità ta' organi kollha affettwati jkunu jistgħu jirritornaw saħħa tat-tfal, kemm esterni kif ukoll interni.