Rabdomijosarkoma embriju: it-trattament, pronjożi

Rabdomijosarkoma jirreferi għal forma ta 'sarkoma - kanċer tessut artab, għadam jew tessut konnettiv. -Tumur huwa aktar probabbli li jseħħ fil-muskoli mehmuża mal-għadam. Rabdomijosarkoma - malinn li joriġina fil-muskolu skeletali. Huma jibdew fi kwalunkwe parti waħda tal-ġisem jew f'diversi postijiet.

Mikroskopikament rabdomijosarkoma fl-adulti għandha l-forma ta 'ċelluli tawwalija jew tond stramba. Aktar karatteristika ta 'din tumur tat-tfulija.

tipi ta 'rabdomijosarkoma

Rabdomijosarkoma 'l-istruttura interna huma maqsuma f'tipi:

1. ċelluli rabdomijosarkoma embriju jikkonsisti tondi u fusiform li ċitoplasma investigazzjoni turi xi strijaturi lonġitudinali jew trasversali. Dan it-tip ta 'rabdomijosarkoma jseħħu aktar ta' spiss. Jidher rabdomijosarkoma embriju fit-tfal u l-adolexxenza. Dan jinsab fil-għonq jew ras, fuq il-ġenitali, fil-nasofarinġi. Is-sensittività ta 'tumuri għall terapija ta' radjazzjoni, iżda hija suxxettibbli għall rikaduta rapida.

2. rabdomijosarkoma Alveolari huwa kompost minn grupp ta 'ċelluli tondi u ovali, li huma mdawra minn septa ta' tessut konnettiv. Għal dan it-tip ta 'tumuri karatterizzati mid-dehra fuq ir-riġlejn jew dirgħajn, addome, sider, anali jew organi ġenitali. Spiss jista 'jinstab fl-adoloxxenti u adulti fuq l-riġlejn. Pronjosi hija fqira.

3. Kompożizzjoni pleomorphic rabdomijosarkoma - polimorfika b'forma żarżur,-żigarella simili, ċelluli forma stilla tal-tumur li tista 'tidher fuq il-saqajn jew idejn tal-poplu. Bħala regola, it-tkabbir rabdomijosarkoma iseħħ malajr u ma jikkawżax uġigħ u disturbi funzjonali. Dan iseħħ vini biss. Huma ta 'spiss jikbru mill-ġilda u koperti bil selħiet, li jiffurmaw exophytic, tumur fsada.

fatturi ta 'riskju

Fost il-fatturi ambjentali misjuba bħal, li jżidu l-probabbiltà ta 'okkorrenza ta' dan tumur. Dan ivarja mill-maġġoranza tal-kanċer rabdomijosarkoma.

Minħabba l-fatt li mhix eżattament magħruf kawżi ta 'żvilupp tat-tumur, aħna ma jistgħux jagħtu xi pariri għall-evitar formazzjoni tagħha. Madankollu, aħna għandha żżomm f'moħħha li ma 'trattament adegwat ta' pazjenti rabdomijosarkoma jista 'xi kultant tkun fieqet għal kollox.

Fatturi ta 'riskju għad-dehra ta rabdomijosarkoma embrijoniċi huma tali mard ġenetikament determinati:

1. sindromu Li-Fraumeni hija marda rari fejn wiret karatteristika, ħsara ġene meta nieqsa ġenitur wieħed għal frekwenza għolja tipi ta 'tumuri differenti qamet. Wiret f'dan patoloġija trażmessi ispeċifiċità ta 'reazzjonijiet tessut tat-tumur meta iżid b'mod drammatiku l-probabbiltà li jiżviluppaw tumuri f'età bikrija (30 sena).

2. ewwel tip neurofibromatosis - l-marda li tintiret aktar komuni li tikkawża l-apparenza ta 'predispożizzjoni għal malinn.

3. Sindromu Beckwith-Wiedemann - patoloġija, li huwa kkaratterizzat minn macrosomia, macroglossia u omphalocele. Huwa wkoll difetti li jidhru fit-tfal ta 'l-ħajt ta' quddiem tal-addome, ftuq, ipogliċemija twelid, id-diverġenza tal-muskoli rectus.

4. sindromu Costello - marda rari, li huwa kkaratterizzat minn malformazzjonijiet konġenitali: ritardazzjoni tkabbir, karatteristiċi tal-wiċċ aħrax, tibdiliet fil-ġilda.

5. sindromu Noonan tal - disturb ġenetiku kkaratterizzat minn statura qasira li għalihom id-devjazzjonijiet u fl-iżvilupp somatiċi. Hija tista 'sseħħ fil-familja jew fi kwalunkwe mill-membri tiegħu.

Trabi li kellhom piż fit-twelid u t-tkabbir, jkollhom aktar minn oħrajn, ir-riskju ta 'rabdomajosarkoma embriju. Bħala regola, madankollu, il-kawżi ta 'rabdomijosarkoma embriju mhux magħruf. Sinjal tal-marda hija d-dehra ta 'tumur isiru aktar u aktar.

sintomi

Sintomatoloġija tal-marda tal-kanċer huwa determinat. Meħtieġa immedjatament jikkonsulta tabib jekk it-tfal ikunu elenkati sinjali ta 'kanċer:

• edema jew nefħa, jiżdied fid-daqs jew ma jgħaddux, xi kultant bl-uġigħ;
• għajnejn projjezzjoni;
• uġigħ ta 'ras;
• diffikultà mal defecation u awrina;
• demm fl-awrina;
• fsada fil-rektum, imnieħer u l-gerżuma.

dijanjostika

Sal-lum, il-metodi għad-determinazzjoni rabdomijosarkoma sakemm ewwel sintomi evidenti tagħha żviluppati.

Is-sinjali bikrija ta 'kanċer - nefħa lokali jew ebusija, ma joħloqx problemi fl-ewwel jew uġigħ. Dan sintomu hija karatteristika ta rabdomijosarkoma, dirgħajn, saqajn u t-torso.

Jekk il-tumur huwa lokalizzat fil-qasam addome jew pelvi jista 'jikkawża uġigħ addominali, rimettar jew stitikezza. Hija rabdomijosarkoma embriju 'l-ispazju retroperitonali. B'mod aktar rari, l-iżvilupp fil-passaġġ biljari, rabdomijosarkoma kawżi suffejra.

Jekk ikun hemm suspett ta 'din tumur, huwa meħtieġ li ssir bijopsija, li se tispeċifika x'tip ta' rabdomajosarkoma oriġinaw.

F'ħafna każijiet, rabdomijosarkoma tqum f'oqsma fejn huwa faċilment skoperta, per eżempju, il-kavità nażali jew barra l-boċċa. Jekk l-għajnejn projjezzjoni, jew tnixxijiet nażali jidhru, inti għandek tikkonsulta immedjatament lit-tabib ma tumur suspettat li jkunu djanjostikati fi stadju bikri tal-iżvilupp tagħha. Fil-każ fejn rabdomijosarkoma jidher fuq il-wiċċ tal-ġisem, huwa faċilment skoperta mingħajr investigazzjoni bir-reqqa. Din l-hekk imsejħa rabdomijosarkoma embriju tessut artab.

Fi 30% ta 'pazjenti rabdomijosarkoma embriju huma fi stadju bikri meta jkun jista' jitneħħa kompletament. Iżda l-maġġoranza kbira tal-pazjenti eżami dettaljat jiżvela metastasi żgħar, trattament li teħtieġ il-preżenza tal-kimoterapija.

rabdomijosarkoma embriju, li jinsabu fiż-żona testicle spiss prodotta fi tfal żgħar u sabet ġenituri tat-tfal meta ħasil. Jekk iseħħu tumuri fl-apparat urinarju, dawn jikkawżaw diffikultà biex tagħmel l-awrina jew skariku imdemmi - sintomi li ma jistgħux jiġu injorati.

istadju tumur

1. L-ewwel pass. -Tumur jista 'jkun kull daqs, iżda għadu ma jinfirxu għal-lymph nodes tas-sistema u tinsab f'wieħed mill-oqsma pronjostikament favorevoli tal-ġisem:

- għajnejn jew żona periokulari;

- ras u l-għonq (minbarra tessut fil-moħħ u l-qasam korda spinali);

- tubi tal-bili u bużżieqa tal-marrara;

- fl-utru jew testikoli.

Postijiet barra l-elenkat, jitqiesu oqsma sfavorevoli.

2. It-tieni stadju. Nefħa hija waħda miż-żoni mhux favorevoli (żoni li huma neqsin fil-favorevoli). daqs tat-tumur huwa inqas minn 5 ċm u ma jinfirxu għal-lymph nodes ikun seħħ.

3. It-tielet pass. -Tumur tinsab f'żona ostili, u jilħaq waħda mill-kondizzjonijiet li ġejjin:

- id-daqs tat-tumur inqas minn 5 ċm, u kien mifrux fuq il-lymph nodes li jmiss;

- l-tumur hija akbar minn 5 ċm, u hemm riskju li se jinfirxu għall-eqreb glandoli limfatiċi.

4. L-raba 'stadju. daqs tat-tumur jistgħu jiġu xejn, u kien infirex għall-lymph nodes li jmiss. Kien hemm firxa tal-kanċer għal żoni mbiegħda tal-ġisem.

gruppi ta 'riskju

grupp ta 'riskju pazjent assenjat jiddetermina l-probabbiltà ta' rikorrenza ta 'rabdomijosarkoma. Kull tarbija li jirċievi trattament minn rabdomijosarkoma embrijonali, għandhom jirċievu kimoterapija addizzjonali sabiex isiru inqas probabbiltà ta 'rikorrenza tumur. Ara droga kontra l-kanċer, id-dożaġġ u numru ta 'sessjonijiet - dan kollu huwa ddeterminat mill-riskju li xi tifel msemmija - baxx, intermedju jew għoli.

għażliet ta 'trattament

Pazjenti bi rabdomijosarkoma embriju jistgħu jiġu ttrattati b'modi differenti.
Trattament jinvolvi tumuri malinni metodoloġiji separati li huwa meqjus li jkun tradizzjonali. Metodi oħra huma taħt provi kliniċi. Provi kliniċi irrikorrew għall jittejbu l-metodi eżistenti ta 'trattament jew jiżdied l-ammont ta' data tal-metodi ġodda ta 'kura ta' pazjenti rabdomijosarkoma. Jekk bħala riżultat ta 'provi kliniċi, jidher li l-metodi ġodda ta' trattament huma superjuri għal tradizzjonali, it-trattament il-ġdid tmur fil-kategorija ta 'tradizzjonali.

Peress tumuri malinni tendenza li jidhru fl-oqsma differenti tal-ġisem, tapplika numru kbir ta 'trattamenti. Trattament ta 'rabdomijosarkoma fit-tfal sorveljati mill oncologist pedjatrika.

Fost il-metodi ta 'trattament, hemm xi wħud li jista' jkollu effetti sekondarji, anke meta t-trattament għadda peress li għal żmien twil.

kirurġija

metodu kirurġiċi, jew it-tneħħija tat-tumur, hija użata ħafna fil-kura ta rabdomijosarkoma. Din l-operazzjoni tissejjaħ "qtugħ lokali wiesgħa". Din l-interferenza huwa li jitneħħew parti mill-tumur u tessut tal-madwar flimkien ma lymph nodes li taffettwa wkoll rabdomijosarkoma. Trattament kultant huwa li jwettaq diversi operazzjonijiet. Id-deċiżjoni dwar il-ħatra tal-operazzjoni u t-tip tiegħu tiddependi fuq il-fatturi li ġejjin:

- poġġi l-post oriġinali tat-tumur;

- kwalunkwe tfal funzjonijiet tal-ġisem affettwati mill-tumur;

- rispons tat-tumur għall radjuterapija jew kimoterapija, li jistgħu jintużaw fuq bażi prijoritarja.

Ħafna mill tneħħija tat-tfal tal-volum kollu tat-tumur permezz kirurġija ma jkunx possibbli.

Embriju rabdomijosarkoma tessut artab tendenza li jiġu ffurmati fil-postijiet differenti tal-ġisem, li kull wieħed minnhom jirrikjedi operazzjoni tiegħu stess. intervent kirurġiku huwa indikat fil-każ ta ġenitali rabdomijosarkoma jew l-għajnejn, jekk il-bijopsija kkonfermat id-dijanjożi. Qabel l-operazzjoni jista 'jiġi assenjat lill kimoterapija jew radjuterapija biex jitnaqqas tumuri kbar, li ma jistgħux jiġu operati fuq, sabiex tiġi ssimplifikata l-kompitu ta' tneħħija tal-kanċer.

Anki jekk it-tabib ma tistax tneħħi l-tumur kollu, il-pazjenti fl-aħħar tal-operazzjoni għandu jkun suġġett għal kimoterapija biex jissopprimi ċelluli tal-kanċer li jibqgħu ħajjin. Flimkien ma 'kimoterapija, terapija ta' radjazzjoni hija użata. Trattament immirati li jnaqqsu r-riskju ta 'rikorrenza tal-marda tissejjaħ terapija miżjuda.

terapija ta 'radjazzjoni

Ma 'dan it-tip ta' trattament użat X-ray jew radjazzjoni ieħor. terapija ta 'radjazzjoni diretti lejn xi ħaġa, li joqtlu ċ-ċelloli tat-tumur jew biex twaqqaf it-tkabbir tagħha. L-applikazzjoni tagħha fil-mediċina sabu żewġ modi biex radjuterapija - esterni u interni.

Esterni juża sors ta 'radjazzjoni barra l-ġisem tal-bniedem għal irradjazzjoni-tumur. terapija ta 'radjazzjoni interna jew brakiterapija irradiates tumur mal-tqegħid ta' sustanzi radjuattivi fil-viċinanza immedjata ta 'ġewwa tal-ġisem uman. Huwa jintuża biex jikkura kanċer tal-bużżieqa, ras u l-għonq, prostata, vulva.

Tip ta 'terapija ta' radjazzjoni u d-doża determinat skond l-età tat-tfal u t-tip ta 'tumur, lokalizzazzjoni inizjali tagħha iżda wkoll il-preżenza ta' tumur residwu u l-grad ta 'reġistrazzjoni tat-tumur eqreb lymph nodes wara l-kirurġija.

kimoterapija

Dan it-tip ta 'trattament tal-kanċer li juża mediċini biex twaqqaf it-tkabbir ta' ċelluli tal-kanċer. drogi kimoterapija jgħin joqtlu dawn iċ-ċelluli jew biex jevitaw diviżjoni tagħhom. A drogi kimoterapija sistemika jittieħdu mill-ħalq jew injettat ġol-vina jew ġol-muskoli. Jaslu fid-demm, id-drogi jaffettwa ċelluli tal-kanċer fil-ġisem. Meta drogi kimoterapija reġjonali huma injettati direttament fis organi u kavitajiet tal-ġisem, kif ukoll fil-fluwidu ċerebrospinali. kimoterapija kombinazzjoni spiss jintuża, li huwa trattament li tintuża aktar minn wieħed mediċina anti-kanċer. Metodu kimoterapija hija magħżula skond it-tip u l-istadju ta 'żvilupp tal-neoplażma.

Kimoterapija huwa muri li kull tifel u tifla li qed tiġi kkurat għal rabdomijosarkoma. Huwa jippermettilek li jimminimizzaw il-probabbiltà ta 'rikorrenza mard. L-għażla ta 'medikazzjoni, id-doża u n-numru ta' proċeduri definiti rabdomijosarkoma grupp ta 'riskju.

trattamenti ġodda

Tipi ġodda ta 'rabdomijosarkoma trattament, li jgħaddi t-test:

• dożi kbar ta 'kimoterapija flimkien ma' twettiq trapjant ta 'ċelloli staminali. Il-metodu jagħmilha possibbli li torganizza l-bdil ta 'ċelluli emapoetika li huma distrutti kompletament matul it-trattament tal-kanċer. ċelluli tad-demm immaturi jitneħħew qabel ma tiġi ttrattata mudullun jew demm ta 'pazjent u ppreservati. Sa l-aħħar tal-kimoterapija raskonserviruyut kkonservati ċelloli staminali u lura lill-pazjent permezz ta 'infużjoni. Għalhekk il-ċelluli tad-demm li jirriġeneraw.
• Immunoterapija. Meta dan it-tip ta 'trattament għall-ġlieda kontra l-kanċer jużaw is-sistema immunitarja tal-pazjent. drogi amministrati għandhom itejbu jew jirrestawraw l-difiżi naturali kontra l-kanċer. Dan it-trattament huwa msejjaħ Biotherapy ta 'tumuri.
• terapija fil-mira. Dan it-tip ta 'terapija hija diretta kontra metastasi. Terapija immirata hija bbażata fuq l-użu ta 'antikorpi speċifiċi li jorbtu għal ċelluli tal-kanċer. Dawn l-antikorpi huma simili għal antikorpi konvenzjonali ta 'ġisem uman. B'hekk huma jirrappreżentaw droga ta 'teknoloġija għolja. Grazzi għal terapija fil-mira fit-trattament ta ' "kimika" jistgħu jinstabu għal attakk ċelluli tal-kanċer biss mingħajr ma jagħmel ħsara ċelluli b'saħħithom. Meta rabdomijosarkoma fl inibituri anġjoġenesi huma użati bħala terapija fil-mira. Dawn il-mediċini jipprevjeni l-formazzjoni tal-vini fil-tumuri. Dan iwassal għall-fatt li l-starves tumur u waqfiet jikber. inibituri anġjoġenesi u antikorpi monoklonali - tipi ta 'aġenti involuti fi provi kliniċi għall-kontroll rabdomijosarkoma embrijoniċi.