Marda Rasmussen (l enċefalite). Raġunijiet sindromu Rasmussen

marda Rasmussen jappartjeni għall-kategorija ta 'mard infjammatorju rari tkissir fil-moħħ. Dan enċefalite normalment iseħħ fit-tfal taħt 15-il sena. Ħafna drabi, il-mard tkun iddijanjostikata fil dawk li għandhom. Fl-adoloxxenti u adulti, dan it-tip ta 'enċefalite huwa rari ħafna.

Il-proċess jinvolvi wieħed jew l-emisfera oħra tal-moħħ. Peress li l-marda tavvanza, it-tobba ndunat li atrofija progressiva. Tobba punt li l-reżistenza estrem għal trattamenti mard. Fil-fatt, il-marda Rasmussen - enċefalite ma 'karatteristiċi speċifiċi li ma jistgħux jiġu vulkanizzat.

kawżi probabbli enċefalite Rasmussen

Sa ma ġietx stabbilita l-etjoloġija tal-mard. Xjentisti identifikati biss tliet fatturi ewlenin li jistgħu jibdew u jsostnu l-progressjoni ta 'kundizzjoni patoloġika li jinqala' s-sistema nervuża ċentrali. A pluralità ta 'tobba jemmnu li sindromu Rasmussen hija kkawżata minn antikorpi awtoimmuni, viruses u l ċitotossiċi T-limfoċiti.

rwol possibbli ta 'b'cytomegalovirus, li kien iżolat mill-kortiċi ċerebrali tal-pazjenti adulti. Huwa possibbli li dawn il-patoġeni jikkawżaw infjammazzjoni, jiżviluppaw fi marda inkurabbli. Barra minn hekk, jista 'jiġi preċipitat kumplikazzjonijiet dehru wara l-infezzjoni qabel.

Issa, ħafna xjentisti jemmnu li dan ikun jikkostitwixxi antikorpi awtoimmunitarji kawża enċefalite Rasmussen. Il-kawżi tal-marda huwa wkoll maħsub li jiġi spjegat mill ċitotossiċi T-limfoċiti.

F'pazjenti bis-sindromu Rasmussen, huwa jkun xi kultant jinstabu fost qraba li jbatu minn mard awtoimmuni oħra. Per eżempju, il-marda Behçet s. Dan jissuġġerixxi l-ipoteżi li l-qraba huma involuti fl-aspetti ġenetiċi komuni proċess patoloġiku. B'mod partikolari, hija rreferiet għall-fatturi bħal HLA-galotipy.

Sintomatoloġija entsifalita Rasmussen

Inizjalment, il-marda timmanifesta aċċessjonijiet mutur fokali. Peress li l-attakki marda li jingħaqdu mijoklonus lokali. Maż-żmien, l-attakki intensifikata. Ikunu akkumpanjati minn spażmi fil-muskoli, telf mis-sensi u jaqgħu. Spiss, il-pazjenti qed iħabbtu wiċċhom ma 'attakki waqt l-irqad.

Progress, il-marda timmanifesta ruħha telf ta 'saħħa u tirżiħ parzjali li sseħħ fi kwalunkwe parti tal-ġisem. Studji juru tnaqqis fl-attività fil-qasam moħħ affettwata.

dijanjostika

Sintomi ppronunzjata fin-nies li jbatu għal sena u sindromu ta 'Rasmussen. Enċefalite bl-etjoloġija ta 'tipprova li tidentifika kmieni kemm jista' jkun. Dan jippermetti li t-tama għal effett pożittiv ta 'terapija immunosoppressiva. Allura l-ewwel nett rrikorriet għall-istudju ta 'klinika, MRI u EEG hija mwettqa.

Metodi ta 'trattament tal-enċefalite Rasmussen ta

Minħabba s'issa hemm tilwim dwar il-kawżi ta 'sindromu Rasmussen, il enċefalite mhux ittrattati b'metodi konvenzjonali. Jekk sejbien bikri tal-marda jippreskrivu mediċini antiepilettiċi karattru. Jirrakkomanda dieta maħsuba biex jiżdied il-konsum ta 'ikel rikk fil xaħam, u tnaqqis fl-ammont ta' ikel tad-dieta li fihom karboidrati. Spiss isibuha utli li tintuża plażmafereżi, kortikosterojdi, immunoglobulini.

Spiss, it-trattament tal-marda irrikorrew għal metodi radikali. Pazjenti li jkunu sofrew marda serja u ħsara fil-moħħ kumplessi, huwa meħtieġ li jwettaq trapjanti ta 'ċelloli tan-nervituri. Issa kemm jista 'jkun nippruvaw li ma jsirx kranjotomija.

Kultant pazjenti offrut intervent kirurġiku - Hemispherectomy. Wara aktar faċli għas-sindromu Rasmussen s. Enċefalite, naturalment, ma jħalli traċċi tagħha, paresi evidenti jew problemi biex jitkellmu. Madankollu, attakki-pazjent huma inqas komuni.

Li jċedu kirurġija mhux mixtieq, minkejja l-fatt li dan ma jwassalx biex jitlesta fejqan. Wara kollox, l-iżvilupp tal-marda taggrava defiċit newroloġiku persistenti, kontra li hemm ritardazzjoni mentali u paraliżi.

F'każijiet ta 'leżjonijiet bilaterali tal-moħħ (kemm emisferi) previżjoni sfortunatament sfavorevoli. Każijiet ta ' mewt fost pazjenti bi enċefalite Rasmussen mhux komuni.