Marda Hirschsprung s

marda Hirschsprung jirreferi għal malformazzjoni ta 'nofs tax-xellug tal-kolon. Huwa kkaratterizzat min-nuqqas ta 'ċelluli ganglion fil-submucosal u plexus intramuskolari. marda Hirschsprung s iseħħ fit-tfal fil-proporzjon ta '1: 5000 każijiet. Fl-adolexxenti, jinstab ħafna inqas spiss. Subien jsofru ħames darbiet aktar spiss milli lill-bniet. Għal din il-kondizzjoni patoloġika karatterizzati permezz ta 'wirt familjali. F'xi każijiet, il-marda hija assoċjata mad-dehra ta 'sindromu Down. Fil adulti marda Hirschsprung tal iseħħ meta l-kondizzjoni ta 'lokalizzazzjoni fir-reġjun anorettali. F'każijiet severi, li jista 'jinfirex għall-distali musrana ż-żgħira.

Fil-patoġenesi tal-marda għandha rwol importanti n-nuqqas ta 'influwenza tat-tqassim parasympathetic tas-sistema nervuża. Ir-riżultat ta din il-kundizzjoni hija d-dewmien intern rektum rilassament sphincter, li twassal għal tnaqqis permanenti fil spastic, inibizzjoni ta 'peristalsi, u l-espansjoni ta' ipertrofija. Klinikament-marda timmanifesta kundizzjoni li hija magħrufa bħala megakolon.

marda Hirschsprung jista 'jseħħ fil-kkumpensati, mhux kumpensat subcompensated u forma. Is-severità tal-kundizzjoni patoloġika jiddependi fuq anglionarnogo tul porzjon. forma dekompensat hi manifestata sintomi severi ta ' ileus.

Fatturi karatteristiċi tal-marda huma uġigħ qawwi, nefħa, rumbling fl-istonku, stitikezza. Dewmien tal-presidenza għandha kors kroniku (f'xi każijiet sa xahar). Nefħa huwa wkoll fattur kostanti tal-marda, huwa tqil u jista 'jikkawża diffikultà biex tieħu nifs tat-tfal. Nefħa jibqa anki wara moviment tal-musrana bl-għajnuna ta enemas. konsegwenza tagħha jista 'jissejjaħ l-apparenza ta' uġigħ qawwi. Is-sintomi ewlenin tal-marda huma mehmuża dardir, rimettar, dgħjufija, deterjorazzjoni aptit. Kumplikazzjonijiet ta 'din il-kondizzjoni patoloġika huma anemija, deformazzjoni ta' angoli linja. Il-preżenza ta 'infjammazzjoni, ulċerazzjoni, goiter jista' jagħti lok għal dijarea persistenti li jikkawżaw eżawriment, l-istat collaptoid.

mard dijanjosi Hirschsprung jibda ma 'spezzjoni viżwali. żieda qawwija fl-addome minħabba l-nefħa kostanti, kontrazzjonijiet peristaltiku tal-musrana affettwati, ippurgar ħoxna. Nibdlu kontrazzjoni tal-sphincter anali huwa determinat permezz ta 'eżami diġitali. Fluoroscopy wieqfa jipprovdi riżultati pjuttost preċiża. Immarkati bidla fil-mudell intestinali minħabba l-preżenza ta 'ammonti sinifikanti ta' gassijiet li jikkawżaw tfixkil. Fil-metodi strumentali oħra li jintużaw għad-dijanjosi ta 'kundizzjonijiet patoloġiċi huma colonoscopy, barju enema. L-aħħar huwa użat biex tiddetermina l-portata u l-lokalizzazzjoni taż-żona kolon suprastenoticheskoy dijametru kostrizzjoni.

Sabiex tiġi vverifikata l-dijanjosi hija użata bijopsija transanal. It-tnaqqis gangliji newronali plexus intermuscular hija karatteristika li tikkonferma marda Hirschsprung. Matul l-operazzjoni, dan il-metodu jgħin biex ikun stabbilit il-livell ta 'risezzjoni.

Trattament ta 'l-istat mard jiddependi fuq is-severità tal-kors tiegħu. formoli kkumpensati jistgħu jiġu eliminati permezz ta 'metodi konservattivi ta' terapija, f'każijiet oħra jeħtieġu intervent kirurġiku urġenti, li huwa li jimponu kolonostomy, tneħħi aganglionarnoy żona, dikumpensat, ambizzjuża żżejjed tal-musrana l-kbira. Mortalità wara t-trattament mmexxija jasal sa erba mija.