Limfoma ta 'Hodgkin Klassiku: sklerosi nodular

Nodular sklerożi - varjetà istoloġika ta 'marda ta' Hodgkin, huwa kkaratterizzat minn tkabbir dens ta 'tessut konnettiv, diviż il-massa ta' ċelluli forma irregolari u lobules. Huma fihom kwistjoni limfojdi overgrown ma 'numru kbir ta' ċelloli Berezovsky-Sternberg. Il-marda jibda maż-żieda ta 'nodes. Dan patoloġija huwa wieħed mill-varjanti ta 'limfoma klassiku Hodgkin.

marda ta 'Hodgkin hija kkunsidrata bħala marda serja li taffettwa s-sistema limfatika. Il-marda jista 'jifforma fi kwalunkwe post fil-ġisem, li għandha tessuti tal-limf (timu, it-tunsilli, il-milsa u adenoids al.).

Nodular sklerożi sintomi

Hodgkin jista 'jkun persuna, jekk ikollu sintomi bħal:

• telf ta 'piż;
• lymph nodes minfuħin (spiss fiż-żona ta 'l-għonq);
• telf ta 'aptit;
• qtugħ ta 'nifs;
• lejl għaraq jew temperatura;
• uġigħ fis-sider;
• fwied imkabbar (5% tal-pazjenti) jew milsa (30% tal-pazjenti);
• toqol jew uġigħ fl-istonku (fit-tfal);
• ħakk fil-ġilda (biss 1/3 tal-persuni li jbatu mard);
• nifs diffiċli;
• sogħla.

raġunijiet

marda ta 'Hodgkin jistgħu jiġu kuntrattati fi kwalunkwe età, iżda ħafna drabi dan iseħħ fl-irġiel żgħażagħ fil-kategorija ta' età ta '16 sa 30-il sena jew persuni anzjani aktar minn 50 sena. Tfal sa 5 snin, kważi ma jsibux morda. X'inhi eżattament jqajjem din il-marda għadu mhux magħruf. Madankollu, hemm suppożizzjoni li s-sors - viruses. Huwa maħsub li l-kawża ta 'dan il-marda tista' tibda:

• immunodefiċjenza;
• mononucleosis infettiv (eċċitati bl-virus Epstein-Barr).

Nodular sklerożi Hodgkin tista 'tmur istantanjament, l-aħħar minn 3 sa 6 xhur, jew l-aħħar għal 20 sena.

F'liema stadju għandha l-marda?

limfoma hodzhinskoy grad determinata mill-istudji tal-laboratorju u abbażi tal-indikaturi li ġejjin:

• in-numru ta 'glandoli limfatiċi effettwati, kif ukoll fejn jinsabu;
• disponibbiltà ta 'punti ta' konġunzjoni tad-data fl-oqsma differenti tal-dijaframma;
• tumuri f'organi oħra (eż, fwied jew milsa).

L-ewwel stadju. F'dan il-każ affettwat biss glandoli limfatiċi wieħed jew organu limfojde (milsa, ċirku Pirogov-VALDERA).

It-tieni stadju. Normalment ikun hemm lymph nodes étonné fuq iż-żewġ naħat tal-organi sider, dijaframma, u limfatiċi.

It-tielet stadju. Dan Hodgkin grad bilkemm differenti mit-tieni stadju. Madankollu, hija għandha żewġ tipi ta 'nodular tielet stadju sklerożi:

• fl-ewwel każ huma affettwati organi jinsabu taħt il-dijaframma (lymph nodes coeliac, milsa);
• minbarra l-oqsma elenkati fl-ewwel varjetà, xorta étonné, u postijiet oħra ma 'l-lymph nodes li jinsabu ħdejn il-dijaframma.

-Raba 'stadju. Dan jaffettwa mhux biss il-komponenti, iżda wkoll organi mhux limfatiċi - mudullun, fwied, għadam, pulmun u ġilda.

Denominazzjonijiet gradi Hodgkin

Indiċi-sitwazzjoni klinika u s-severità tal-kors marda ta 'tessuti u organi oħra huwa mmarkat ma' ittri.

A - sintomi ġenerali severi tal-marda le.

B - il-preżenza ta 'wieħed jew aktar sintomi (temperatura akbar infondat, għaraq bil-lejl, telf ta' piż mgħaġġel).

E - foċi tgħodd għal tessuti u organi li jinsabu ħdejn il-lymph nodes affettwati.

S - Has ferita milsa.

X - hemm nefħa serju ta 'daqs enormi.

tipi istoloġiċi ta 'mard

Dwar l-istruttura ċellulari tal-marda ta 'Hodgkin huma 4 forom ta' mard.

1. Nodular sklerożi Hodgkin - l-aktar forma komuni tal-marda, madwar 40-50% tal-każijiet kollha. Huma jimirdu aktar spiss minn nisa żgħażagħ, li huma prinċipalment affettwati lymph nodes tal-medjastinum. Il-materjal bijopsija, minbarra ċelluli Berezovsky-Sternberg huma wkoll ċelloli lakunari kbar ċitoplasma ragħwa u nuklei użin. Tbassir fil din il-marda normalment hija tajba.
2. Lymphohistiocytic limfoma li ffurmat 15% mill-eżempji. Ħafna drabi tista 'tinstab fl-irġiel żgħażagħ taħt 35 sena. Hija għandha rata ta 'sopravivenza ta' ħames snin eċċellenti ta 'ċelluli u għandha limfaitov matura u Shtrenberga. Dan it-tip ta 'mard bi malinn żgħar u taped dan fl-istadji inizjali.
3. speċi Kumbinata hija normalment dijanjostikata fl-anzjani u t-tfal. karatteristika stampa klinika tipiċi differenti u t-tendenza li tiġġeneralizza l-azzjoni. eżami istoloġiku żvelat verżjonijiet differenti ta 'konnessjonijiet ċellulari, inklużi Sternberg. Misjuba fl 30% tal-pazjenti b'limfoma. sklerożi nodular f'dan il-każ għandha pronjosi relattivament tajba, u jekk it-trattament żmien huwa preskritt, il-remissjoni ditta iseħħ mingħajr problemi.
4. granuloma Perikoluż-qerda ta 'tessut limfojdi innutat rarament, biss 5% mill-eżempji (l-aktar fost l-anzjani). Fattur karatteristiku hawnhekk hija li m'hemm l-ebda ċelluli u hija ddominata minn ċelluli Sternberg. Din il-forma ta 'limfoma kkaratterizzat bil-perċentwal aktar baxx ta' sopravivenza ta 'ħames snin.

dijanjostika

Id-dijanjosi ta ' "limfoma" huwa definit biss mir-eżami istoloġiku tal-lymph nodes u tiġi kkontestata biss fil-każ fejn l-ċelluli speċjali multi-Sternberg nstabu bħala riżultat ta' dan l-istudju. F'każijiet severi bżonn immunophenotyping. analiżi sitoloġiku tal-glandoli limfatiċi jew kliewi ġeneralment titqib żgħar biex jikkonfermaw sklerożi nodular, tip 1. X'hemm bżonn li jsir biex tiġi stabbilita l-dijanjosi tal-marda:

• test ġenerali u biokimiċi demm;
• X-rays tal-pulmun (mandatorji fil-ġenb u projezzjoni quddiem);
• limfatiċi bijopsija node;
• ispezzjoni ultrasonika ta 'kull tip ta' periferali u intraabdominal lymph nodes, tat-tirojde, fwied, u l-milsa;
• CT scan biex jeliminaw lymph imperċettibbli nodes medjastinali fil radjografija konvenzjonali;
• bijopsija trephine tal -għadam ilju biex jipprevjenu mudullun;
• scan u X-rays tal-għadam.

terapija

Fiha terapija ta 'radjazzjoni, kirurġija u kimoterapija. Għażla tal-mod li tiffissa l-istadju ta 'marda u l-preżenza ta' fatturi pronjostiċi pożittivi jew negattivi. Il-fatturi favorevoli jinkludu:

• sfruttat fil istoloġiku eżami sklerożi nodular, u t-tip lymphohistiocytic;
• età inqas minn 40 sena;
• volumi lymph nodes li ma jeċċedux 6 ċm fid-dijametru;
• nuqqas ta 'manifestazzjonijiet komuni ta' l-effettività bijoloġiċi (iżviluppi indiċijiet bijokimiċi ta 'demm);
• -preżenza ta 'mhux postijiet leżjoni aktar minn 3.

Jekk inti ma 'mill-inqas waħda minn dawn ir-raġunijiet, allura l-pazjent hija riferita lill-grupp bi pronjosi fqira.

terapija ta 'radjazzjoni

Full radjuterapija bħala metodu individwu huwa użat għall-pazjenti bi stadju IA u IIA, ikkonfermat fis laparotomy, u li fatturi pronjostiċi tajba. Huwa magħmul oqsma ħielsa b'espożizzjoni għal kull tip ta lymph nodes affettwati u passaġġi drenaġġ limfatiċi.

Porzjon tat-total assorbita fil-ferita metastasi hija 40-45 g għal 4-6 ġimgħat fil-qasam tal-irradjazzjoni profilattiku - 30-40 g kull 1-4 ġimgħat. Wkoll ma 'tekniki Widefield jużaw irradjazzjoni multi-qasam ta' xi feriti li jipprevjenu nodular sklerożi ns1.

trattament bir-radjazzjoni jista 'jikkawża kumplikazzjonijiet bħal fibrożi tessut subkutanju, pulmonite tar-radjazzjoni u perikardite. Deterjorament jseħħu f'perjodi differenti - minn 3 xhur sa 5 snin wara t-trattament. kumplessità tagħhom tiddependi fuq l-użu ta 'doża.

operazzjonijiet

kura kirurġika huwa rarament użat waħdu onoobychno hija parti minn terapija kumplessa. Wettaq splenektomija, kif ukoll operazzjonijiet fuq il-trakea, l-esofagu, l-istonku u organi oħra (bir-riskju ta 'asfissija, mqalleb-passaġġ ta' l-ikel). Skoperti waqt flowing tqala klamidja għandhom definittivament jiġu interrotti.

kimoterapija

Din il-formola hija użata bħala komponent wieħed ta 'trattament kumplessi. Biex jiġu ttrattati sklerożi nodular, użati preparazzjonijiet differenti:

• alkalojdi ( "vinblastine" jew "rozevin", "etoposide" jew "Vincristine," Oncovin ");
• taħlita Alkire ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" jew "embihina", "nitrosomethylurea" jew "hlorbutin");
• aġenti sintetiċi ( "Natulan" jew "procarbazine," "dacarbazine" jew "Imidazole-carboxamide");
• antibijotiċi antitumorika ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Huwa wżat biss f'każijiet speċjali bil-għan li tiżvela. Tipikament aktar medikamenti jeħtieġu terapija ta 'mekkaniżmu differenti ta' azzjoni (kimoterapija). Fir-raba 'stadju f'pazjenti b'mard tal-fwied diffuża jew mudullun tali trattament huwa l-uniku mod - dan huwa l-limfoma ta' Hodgkin klassiku. sklerożi nodular kkurati skemi bħal dawn:

• ABVD ( "Bleomycin", "dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine").

Terapija huwa qosor (2, 7, 14-il ġurnata) korsijiet bl-intervalli ta 'ġimagħtejn. In-numru ta 'ċikli tvarja minħabba l-kobor tal-leżjoni inizjali u suxxettibilità għall-kura. Normalment il-remissjoni kollu miksub ma preskrizzjoni 2-6 korsijiet. Wara dan, huwa rakkomandat li jwettaq b'2 ċikli tat-terapija. Jekk ir-riżultat kien remissjoni parzjali, billi l-reġimen ta 'trattament jinbidel, u n-numru ta' korsijiet żidiet.

Akkoljenza hija taħt pressjoni ematopoiesi medikazzjoni, alopeċja, sintomi dispeptiku, li jħallu fl-aħħar tal-kura. Nodular sklerożi għadha twassal għall-komplikazzjonijiet tard, bħall-infertilità, lewkimja u tumuri malinni oħrajn (tumuri sekondarji).

prospetti

marda ta 'Hodgkin hija kkawżata mill-karatteristiċi ta' tnixxija, istadju klinika tal-marda, l-età tal-pazjent, u t-tip istoloġika ieħor. B'kors qawwija u subakuta tal-marda mhix pronjosi tajba: pazjenti normalment jmutu fil-perjodu ta '1-3 xhur sa 1 sena. Iżda fit-tbassir klamidja kronika kondizzjonalment pożittiv. Il-marda jista 'jdum għal żmien twil ħafna, sa 15-il sena (f'xi każijiet ħafna itwal).

F'40% ta 'nies infettati kollha, speċjalment fl-istadju 1 u 2, kif ukoll raġunijiet pronjostiċi favorevoli, għal aktar minn 10 snin u aktar rikorrenzi ġew innutati. Abilità li jaħdmu bħala riżultat tad-dewmien ta 'remissjoni mhuwiex miksur.

prevenzjoni

Bħala regola, huwa dirett lejn il-prevenzjoni ta 'rikaduti. Pazjenti bi Hodgkin jiġu spezzjonati oncologist ispiżerija. Fl-istudju, li huwa l-ewwel 3 snin meħtieġa li għandhom jitwettqu kull sitt xhur, u mbagħad darba fis-sena, inti għandek bżonn li wieħed jiffoka fuq l-effettività ta 'indikaturi bijoloġiċi spiss huma sinjali inizjali ta' rikorrenza (żieda fil-livell tal-fibrinoġen u globulini, POP jżidu). Pazjenti b'mard fiżjoterapija Hodgkin ħsara termali, sħana żejda u insolation diretta. żieda stabbilit fin-numru ta 'rikaduti minħabba tqala.

Issa żgur ħafna nies jafu li Hodgkin - a sklerosi nodular varjant, li huwa ħafna spjaċevoli u diffiċli biex jikkuraw il-marda.