Emolitika anemija-Chauffard Minkowski: dijanjosi u trattament

Fil anemija, il-livell ta 'emoglobina fid-demm qtar drastikament. Ma 'din il-marda matul ħajjithom jkollhom jiffaċċjaw ħafna nies. Barra minn hekk, ma jevitaw ġenb anke tfal żgħar. Aktar varjetajiet tal-marda huma kkawżati minn dieta ħażina, nuqqas ta 'vitamini, jew tieħu ċerti mediċini. Wara l-eliminazzjoni ta 'sintomi kollha fattur pprovokat maħsuda. Fost il-varjetà ta 'proċessi patoloġiċi allokati waħda diffiċli u perikolużi ħafna. Dan anemija-Chauffard emolitika Minkowski. Li dwar dan ser jiġu diskussi fl-artikolu tal-lum.

X'inhu anemija?

Taħt anemija huwa komunement mifhuma bħala l-istat tal-ġisem, ikkaratterizzat minn xi indikaturi tnaqqis drastiku ta 'ċelloli ħomor tad-demm u tal-emoglobina. Xi varjetajiet tal-marda twassal għall-bidla fil-forma ta 'ċelluli ħomor tad-demm. Huma jitilfu funzjoni primarja tagħhom maż-żmien.

Anemija hija spiss akkumpanjati minn varjetà ta 'mard, iżda qatt primarja. Dan huwa għaliex inti m'għandekx tħalli mingħajr disturb attenzjoni. Huwa meħtieġ aktar fis possibbli biex tinstab il-kawża u jippruvaw jeliminaw.

Karatteristiċi anemija emolitika

It-terminu "anemija emolitika" tinkludi grupp wiesa 'ta' mard. Kollha kemm huma kkaratterizzati minn patoġenesi komuni. Żieda qerda ta 'ċelluli ħomor tad-demm jikkawża żieda fil-prodotti tad-dikompożizzjoni tagħhom u għal żieda fil-eritropojeżi. formazzjoni Loop huwa mfixkel ċelluli ħomor tad-demm. Proċessi ta 'qerda tagħhom hija gradwalment jibda jipprevalu fuq il-mekkaniżmi ta' emerġenza u l-maturazzjoni.

anemija Kollha emolitika kondizzjonalment maqsuma f'żewġ gruppi: ereditarji u akkwistati. F'dan l-artikolu, aħna għandna ħarsa dettaljata lejn l-ewwel verżjoni. Biex ikunu preċiżi, aħna nikkunsidraw li hija ereditarja anemija-Chauffard Minkowski.

Fil-kotba ta 'referenza mediċi tista' ssib ftit ismijiet li jiddeskrivu l-proċess patoloġika. Dan anemija microspherocytic u spherocytosis ereditarju, u marda ta 'l Chauffard Minkowski. Użata ħafna drabi l-isem aħħar bl-ismijiet ta 'xjenzjati, discoverers.

Il-marda hija kkunsidrata bħala komuni ħafna (1 f'kull 5,000. Popolazzjoni). Huwa tkun iddijanjostikata prinċipalment fin-nies tat-Tramuntana Ewropa. L-ewwel sinjali huma evidenti fit-tfal minn età bikrija. Jekk inti ma tibda biex jikkura mard fil-ħin għall-impatt negattiv tagħha fuq il-funzjonament tas-organiżmu kollu.

Il-kawżi u l-mekkaniżmu tal-marda

Anemija Minkowski-Chauffard akkumpanjati minn disturb ta 'membrani ċellulari ta' strutturi u funzjonijiet eritroċiti. Ir-riżultat ta 'dawn il-proċessi, huma jibdel il-forma tagħhom għal ċirkolari, jsiru fraġli. L-ewwel sinjali ta 'hemolysis - il-qerda ta' ċelluli tad-demm ħomor bil-rilaxx simultanju ta 'emoglobina.

Fi ċelluli b'saħħithom umani ħomor tad-demm fil-forma tagħhom reminixxenti ta 'disk biconcave, sabiex dawn jimxu liberament permezz tal-bastimenti. Fil anemija, l-elementi membrana ta sinteżi tal-proteini huwa mfixkel. Dan iwassal għall-penetrazzjoni ta 'likwidi fil-ċelloli. Għal din ir-raġuni, dawn jibdel il-forma tagħhom. Li jgħaddi mill-vini, ċelluli ħomor tad-demm huma severament deformat, u wara filwaqt tibda tkisser. Fl-isfond ta 'proċessi li għaddejjin, il-livell ta' ċelluli ħomor tad-demm qtar b'mod drammatiku, l-iżvilupp anemija emolitika.

Jekk ġenitur wieħed qabel ġie djanjostikat bil din il-marda, huwa neċessarjament se tgħaddi b'wirt lill-wild. Rari ħafna tfal morda jitwieldu moms perfettament b'saħħithom u dads. F'dan il-każ, anemija tiżviluppa fl-isfond ta 'bidliet fil-DNA. Mutazzjoni ta 'ġene primarja sseħħ anki waqt l-iżvilupp tal-fetu. Prerekwiżit għall-iżvilupp tal-marda huwa l-impatt fuq il-ġisem tal-omm l-fatturi li ġejjin:

• radjazzjoni, raġġi-X;
• intossikazzjoni ma imluħa tal-metalli tqal, narkotiċi, nikotina;
• attakk tal-virus.

Taħt l-influwenza ta 'dawn il-fatturi ma jistgħux biss anemija-Chauffard Minkowski, iżda wkoll patoloġija aktar serji. Għalhekk, matul it-tqala, mara għandek tipprova jipproteġu l-ġisem tiegħek.

L-ewwel sintomi

L-istampa klinika hija ddeterminata ħafna mill-severità tal-proċess patoloġika u l-ammont ta 'eritroċiti modifikati. ewwel sintomi tiegħu jistgħu jiġu osservati fi tfal ta 'qabel l-iskola u l-età bikri mill-iskola. Matul dan it-tip ta 'anemija normalment undulating. Aċċessjonijiet kriżi emolitika meta jkun hemm qerda simultanja ta 'numri kbar ta' eritroċiti, segwit minn perjodi ta 'silenzju. F'dan il-każ, is-sintomi jistgħu jvarjaw xi ftit.

Per eżempju, il-perjodu interictal tal-marda hi manifestata sinjali ta 'anemija. Fost dawn huma l-sfurija tal- ġilda, membrani mukużi jew l-għajnejn. Jekk stampa klinika kriżi emolitika huwa modifikat u hija akkumpanjata minn sintomi li ġejjin:

1. Tiżdied it-temperatura li 38 gradi, uġigħ ta 'ras, telqa.
2. L-iżvilupp ta 'suffejra.
3. Uġigħ fl-addome, ikkaratterizzat karattru spastic.
4. Skumdità fil-fwied minħabba żieda tagħha.
5. Infjammazzjoni tal-milsa.

Ereditarja emolitika anemija-Chauffard Minkowski misjuba fl-adulti. L-aktar raġuni frekwenti għal jfittxu attenzjoni medika f'dan il-każ huwa l-yellowness tal-ġilda. Madankollu, f'ħafna każijiet, il-marda hija asintomatiċi. Pazjenti jitgħallmu ta 'eżistenza tagħha b'kumbinazzjoni u normalment waqt spezzjoni ta' rutina.

eżami mediku

Dijanjożi ta 'anemija-Chauffard Minkowski huwa pjuttost sempliċi. Jekk tissuspetta marda, u jidher l-ewwel sintomi għandhom ifittxu parir mediku. Patoloġija tas-sistema emapoetika huma fil-kompetenza ta 'hematologist. Wara li eżaminat l-ilmenti tal-pazjent u l-familja tiegħu istorja speċjalista għandu jispezzjona l-ġilda u l-sclera, twettaq palpazzjoni addominali. ultrasonografija assenjat obbligatorja tal-fwied u l-milsa, bħala sintomu tal-marda hija żieda fid-daqs ta 'dawn il-korpi.

Fl-istess ħin hematologist jagħti direzzjoni għal numru ta 'testijiet tal-laboratorju. Emolitika anemija-Chauffard Minkowski ikkonfermat il-preżenza tal-bidliet li ġejjin:

1. Awrina: hemoglobinuria, żieda indikaturi proteina u urobilin.
2. demm Bijokimika: tnaqqis tal-kolesterol, lactate dehydrogenase, it-tkabbir, iż-żieda fil-bilirubin indirett.
3. Studju ta 'ċelluli ħomor tad-demm: reticulocytosis evidenti, it-tnaqqis fid-daqs taċ-ċelluli, t'isfel istabbiltà osmotika tagħhom.
4. Analiżi ġenerali ta 'demm: aċċelerazzjoni ESR, tnaqqis żgħir fil-plejtlets u t-tnaqqis lewkoċiti indikatur kulur.

Fl-aħħarnett tikkonferma l-konklużjoni preliminari jgħin kondotta elettroforeżi ta 'proteini tal-membrana eritroċiti flimkien ma' kwantifikazzjoni tagħhom.

dijanjosi differenzjali

anemija emolitika tfal Minkowski-Chauffard kultant tikkawża diffikultajiet waqt dijanjosi. Din il-marda huwa simili għal sintomi oħra patoloġiji awtoimmuni. Għalhekk, it-tobba għandhom ikunu konxji ta 'xi wħud mill-distintiv u karatteristiku għal dan it-tip ta' sintomi anemija.

L-ewwelnett aħna qed nitkellmu dwar predisposizzjoni ġenetika. Huwa biss f'każijiet eċċezzjonali iż-żewġ ġenituri huma kompletament f'saħħithom. Min-naħa l-oħra, għandhom tifel marid jista 'jiġi ntraċċat bidla distinta fil-għadam tar-ras. F'każijiet dubjużi addizzjonalment assenjat kampjun Coombs. Jekk l-analiżi hija negattiva, il-pazjent huwa appoġġjat anemija-Chauffard Minkowski. Dijanjożi hija b'dan mitmuma.

kura konservattiva

Terapija anemija magħżul minħabba l-gravità tiegħu. Matul il-lull, bħala regola, l-intervent hija meħtieġa. Matul l-attakk li jmiss tal-pazjent l-isptar immedjatament.

kura konservattiva ta 'anemija' Chauffard Minkowski jinkludi l-miżuri li ġejjin:

1. terapija ta 'sostituzzjoni massa eritroċiti, jekk il-livell ta' emoglobina fid-demm qtar għal-livell ta '70 g / l.
2. Albumina huwa indikat għat-trattament ta 'rati għolja ta' bilirubin.
3. Għall-ditossifikazzjoni użati terapija infużjoni.
4. Fin-nuqqas ta 'kriżi emolitika espressa turi akkoljenza drogi choleretic.

It-tul ta 'tali terapija, il-mediċini speċifiċi u dożaġġ tagħhom - dawn il-kwistjonijiet kollha huma deċiżi mit-tabib fuq bażi individwali.

intervent operattiv

Jekk emolitika microspherocytic anemija-Chauffard Minkowski jkunu severi, kura konservattiva ma jistgħux ilaħħqu ma 'l-objettivi dikjarati, il-pazjent hu rakkomandat kirurġija biex tneħħi l-milsa. Tali approċċ ma jistax jiġi kompletament tfejjaq il-marda. Min-naħa l-oħra, wara l-intervent tan-numru ta 'ċelluli ħomor tad-demm meqruda mnaqqsa b'mod sinifikanti u tawwal ċiklu tal-ħajja tagħhom.

kriżi emolitika wara l-operazzjoni ma tkunx ripetuta, iżda għandha numru ta 'kontra-indikazzjonijiet. Per eżempju, it-tneħħija tal-milsa mhuwiex rakkomandat għal tfal taħt il-5 snin minħabba r-rati ta 'mortalità għolja fil-perjodu wara l-operazzjoni. L-tnaqqis tal-proċedura huwa meqjus li titnaqqas ir-reżistenza tal-ġisem fir-rigward infezzjonijiet virali u fungali.

Inkarnazzjoni alternattiva hija kkunsidrata li tneħħi l-milsa okklużjoni Endovascular. Dan huwa metodu ieħor ta 'trattament biex jgħinu spiss mfittxija fid-dijanjosi ta' "anemija-Chauffard microspherocytic Minkowski." Matul il-proċedura, it-tabib inserzjonijiet fil-korp ta 'droga li jipprovoka spażmi, u l-milsa twassal għal attakk tal-qalb. Xi wħud minn dan allura jiffranka l-provvista tad-demm sħiħ u ma jitilfu l-kapaċità għall-ġlieda kontra l-infezzjonijiet.

kumplikazzjonijiet possibbli

tfal emolitika qabel l-iskola anemija-Chauffard Minkowski spiss twassal għal dewmien fl-iżvilupp mentali u fiżika. Speċjalment jekk il-ġenituri għal żmien twil ma fittex għajnuna medika jew parir tat-tabib injorati s.

F'pazjenti adulti, l-komplikazzjoni aktar komuni jitqies fl-isfond ta 'disturbi mard gallstone tal-metaboliżmu bilirubin. Il-ħaġa hija li l-kriżi emolitika huwa spiss meqjus bħala l-bidu tal-iżvilupp ta 'suffejra, sabiex trattament xieraq hi mdewma. Fil-preżenza ta 'ġebel fil-marrara huwa rakkomandat li cholecystectomy ma splenektomija.

It-tbassir għall-irkupru

Fil-marda inqas severi u t-tmexxija f'waqtha tal-operazzjoni biex jitneħħew l-milsa pronjosi favorevoli. Remissjoni normalment iseħħ immedjatament wara l-kriżi emolitika. tul tiegħu jista 'jvarja, iżda f'ħafna każijiet huwa madwar sentejn.

modi biex jipprevjenu

Anemija Minkowski-Chauffard huwa ereditarji. Għalhekk jipprevjenu l-okkorrenza tal-marda ma jkunx possibbli. Sabiex jiġi evitat forom severi tal-marda f'pazjenti dijanjostikati bil-forma ta 'anemija huwa rakkomandat li jgħaddu perjodikament spezzjoni sħiħa fuq hematologist.

Meta tippjana tqala Għandu jkun mifhum li l-probabbiltà li tiżviluppa l-marda fil-tarbija fil-ġuf hija 50%. Għalhekk twelid turi wkoll monitoraġġ kontinwu minn tabib biex jidentifikaw patoloġiji fi stadju bikri.