Dijanjosi u trattament ta 'lewkimja limfoblastika akuta. sintomi

lewkimja limfoblastika, demm huwa meqjus li jkun l-aktar tfal komuni patoloġija onkoloġiku. Huwa madwar 25% tal-kanċers misjuba fl Pediatrics. Sussegwentement, tagħti eqreb demm lewkimja ħarsa - dak li hi, għaliex huwa hemm u dak interventi terapewtiċi jitwettqu f'dan patoloġija.

Ħarsa ġenerali

Lewkimja demm - x'inhu? Il-marda tirreferi għal grupp ta 'kanċer. KOLLHA (limfoblastika akuta lewkimja), is-sintomi ta 'li se jiġu diskussi hawn taħt, huwa grupp eteroġenju ta' neoplażmi ta 'ċelloli li għandhom karatteristiċi ġenetiċi u immunophenotypic speċifiċi. Tiżdied il-produzzjoni u l-akkumulazzjoni ta 'dawn iċ-ċelluli fil-anormalitajiet mudullun jikkontribwixxu proliferazzjoni sekondarja, id-differenzjazzjoni jew it-tnejn. Bħala riżultat, infiltrazzjoni ta 'ċelluli ta' organi parenkimatużi u l-lymph nodes. Ħafna (madwar 80%) ta 'kulħadd lewkimja (lewkimja), skoperti fit-tfal, għandha l-oriġini limfojde.

prevalenza

mard tad-demm malinn fid-dinja llum jinstabu kullimkien. KOLLHA prevalenza fil-pajjiżi żviluppati huwa 3-4 każijiet għal kull mitt elf tfal kull sena. Fil-pajjiżi tal-Asja Ċentrali u l-Afrika patoloġija huwa inqas komuni. KOLLHA spiss fl-istati Uniti tal-Ġappun, iċ-Ċina, l-Ewropa. L-inċidenza ogħla fit-tfal huwa meqjus li jkun l-età ta 2.5-5 snin. L-anormalità aktar komuni iseħħ fil-subien.

fatturi predisposizzjoni

L-ewwelnett dawn għandhom jiġu attribwiti għall-età tal-omm kura prenatali, il-piż tat-twelid għolja - aktar minn 4000 gramma, espożizzjoni ta 'wara u qabel it-twelid għar-radjazzjoni jonizzanti. F'xi każijiet jista 'jseħħ ukoll ma' lewkimja limfoblastika akuta? Storja ta 'mard omm tista' tinkludi informazzjoni dwar il-mewt tal-fetu fil-tqala qabel. Dan jista 'jseħħ minħabba l-kondizzjonijiet ambjentali kontrarji, jew minħabba predispożizzjoni ġenetika. Fil-każ ta 'pazjenti tal-kanċer fid-dar ta' qraba, tiżdied il-probabbiltà li l-ġenerazzjonijiet futuri se jinqalgħu lewkimja limfoblastika akuta. Il-kawżi tal-marda jista 'jkun assoċjat ma' elementi sindromi instabilità fil-kromożomi. Dawn jinkludu, b'mod partikolari, jinkludu Down sindromu, neurofibromatosis, immunodefiċjenza varjabbli, anemija Fanconi, X-linked agammaglobulinemia (konġenitali) u oħrajn. Bħala riżultat, numru ta 'studji, esperti waslu għall-konklużjoni li fil-lewkimja limfoblastika akuta, kif ukoll l-iżvilupp ta' onkoloġija oħra, hemm mutazzjoni spontanja taċ-ċelloli proġenituri. Hija sussegwentement aggravata lanċaturi fatturi ambjentali li jattiva proliferazzjoni. Dan huwa l-fenomenu aktar komuni li jistgħu jikkawżaw lewkimja. Raġunijiet vozniknovneniya patoloġija huwa wieħed mill-aspetti fundamentali meta għażla terapiji.

dijanjostika

Meta tidentifika kwalunkwe Kanċer patoloġija għandu jittieħed kont tal-karatteristiċi kliniċi u l-karatteristiċi taċ-ċelloli li jiffurmaw l-sottostrat tumur. KOLLHA dijanjosi hija bażata fuq eżami fiżiku u l-istorja tad-data u tal-laboratorju studji paraclinical.

stampa klinika

Sinjali ta 'lewkimja huma sindromi aktar kumplessi:

• Intossikazzjoni. Fil-lewkimja limfoblastika akuta huwa telqa notevoli, telf fil-piż, għeja, deni. L-aħħar jista 'jiġi attivat minn virali, batterjali, protożoali (rari), jew infezzjoni fungali, partikularment f'pazjenti b'newtropenja.
• Iperplastiċi. Meta lewkimja limfoblastika akuta huwa infiltrazzjoni tal-milsa u l-fwied. Dan, imbagħad, iwassal għal epatosplenomegalija, li jistgħu manifest sensittività fl-addome. L-ewwel sinjali ta 'lewkimja - ksur patoloġiku ta' għadam twil jew sinsla. Uġigħ u nefħa tal-ġogi jistgħu inizjalment jiġu mħawda ma 'sintomi ta' artrite rewmatika jew disturbi oħra. mard fl-għadam - għall osteomjelite. Meta infiltrazzjoni leukemic tal-kapsula articular u mill-perjostju, qalb u mudullun tumur jiżdiedu fil-volum jidhru uġigħ estensiva. Fl-istess ħin fuq lX-ray skoperti karatteristika ta 'bidliet patoloġiċi. Speċjalment dawn huma viżibbli b'mod ċar ħdejn il-ġogi l-kbar u l-għadam twil. Uġigħ jistgħu jseħħu aktar tard minħabba nekrożi avaskulari u osteoporożi.
• Anemiċi. Fil lewkimja limfoblastika akuta, ċċelebrat takikardija, sfurija, fsada tal-membrani mukużi fil-ħalq, sindromu emorraġiku fuq il-ġilda. Minħabba l intossikazzjoni u anemija tiżviluppa dgħjufija.

manifestazzjoni patoloġija

Fil 5-30% tal-każijiet ta 'subien limfblastnogo lewkimja akuta primarji osservati tkabbir testikulari INIZJALI. Kien hemm żewġ jew unilaterali infiltrati dens tbatija. Fil-prattika, żieda sostanzjali fil-każijiet irrappurtati ta 'kliewi. F'dan il-każ, jista 'ma jkunx manifestazzjonijiet kliniċi disponibbli ta' telfa tagħhom. kumplikazzjonijiet rari jinkludu perikardite tnixxija u infiltrazzjoni mijokardjali tal ostruzzjoni limfatiċi fuq l-isfond bejn il epicardium u endokardju. Ma 'żieda fil-lymph nodes fil-medjastinum jistgħu jseħħu disturbi fl-attività tas-sistema respiratorja. Dawn il-karatteristiċi tat-tip ċomb lewkimja taċ-ċelluli T għad-sindromu vena cava superjuri. Hija tista 'sseħħ ukoll u insuffiċjenza respiratorja. F'xi każijiet infiltrazzjoni hemm lewkimja tat-tessut tal-pulmun jew emorraġija fihom. Kultant esperti huma diffiċli biex jiddifferenzjaw data minn kumplikazzjonijiet ta 'patoloġiji infettiv. Xi sintomi komuni ta 'ħsara lill-għajnejn mal-lewkimja limfoblastika akuta għandu jinnota fsada fir-retina, beżżula edima fil-nerv ottiku, infiltrazzjoni vaskulari. Meta oftalmoskopija tista 'tiġi skoperta mill-plakka fil-qiegħ tal-boċċa. Probabbilment ukoll il-preżenza ta 'elementi infiltrattiva blu dens tbatija fuq il-ġilda. Infezzjoni jistgħu jseħħu fi kwalunkwe kopertura ħsara. F'dan ir-rigward, il-proċess dijanjostiku jistgħu jiġu identifikati panaritiums, paronikja, insetti infettati gdim differenti, panċers um. P.

investigazzjonijiet Paraclinical: OAK

Emoglobina tista 'tiġi mnaqqsa jew normali. Ematokrit, u għadd ta 'ċelloli tad-demm ħomor normalment mnaqqsa. tnaqqis immarkat fl-għadd ta 'retikuloċiti. għadd ta 'ċelluli bojod tad-demm jista' jitnaqqas, miżjuda jew normali. Madankollu, mhuwiex l-ċelluli enerġija jistgħu jiġu skoperti fil-każijiet kollha. Għal patoloġija karatteristika "falliment leukemic." Hawnhekk qed nitkellmu dwar il-preżenza ta 'ċelluli blast fl-isfond tan-nuqqas ta' forom intermedji - metamyelocytes u myelocytes - fil-formula demm. Normalment osservati tromboċitopenja.

myelogram

Din il-proċedura qed jieħu titqiba mudullun. materjal ċint għandu jsir minn għallinqas żewġ punti. Proċedura titwettaq preferibbilment taħt anestesija ġenerali. Fi tfal akbar minn sentejn, titqib hija meħuda minn quddiem u xfar ta 'wara ilju sa 2 snin - mill-segmenti qasba tas-sieq tuberosity calcaneal jew elementi. eżami morfoloġiċi sitoloġiku normalment juri materjal mudullun hypercellular ma sprouts naqas sistema emapoetika normali u l-infiltrazzjoni ta 'blasts strutturi ċellulari.

riċerka cytochemical

Din hija waħda mill-istadji essenzjali ta 'dijanjosi. Uża l-tbajja cytochemical żvelat li jappartjenu għal linja ta 'ċelloli. Kun żgur li japplikaw riċerka dwar myeloperoxidase.

vit spinali

Huwa wkoll proċedura dijanjostika obbligatorja fil-lewkimja limfoblastika akuta suspettata,-raġunijiet imsemmija hawn fuq. titqib ċerebrospinali għandha ssir taħt sedazzjoni u f'każ ta 'preżenza fid-demm periferali ta' mill-inqas 30 elf / plejtlits ml. Jekk ikun meħtieġ, qabel il-proċedura hija mwettqa trombovzvesi trasfużjoni. Biex tipprepara tsitopreparat ħtieġa mill-inqas żewġ millilitri ta 'likur. Fuq sejbien ta 'l-elementi enerġija u s-sinjali ta' ħsara lin-nervituri kranjali dijanjostikati neuroleukemia - leukemic CNS. Għandu jiġi nnutat, madankollu, li l-penetrazzjoni fis-sistema nervuża ta 'lymphoblasts u infiltrazzjoni tal meninġi iseħħu fil-każijiet kollha, anki fin-nuqqas ta' manifestazzjonijiet kliniċi u tal-laboratorju. Huwa wkoll mixtieq, u l-iskoperta ta 'sintomi newroloġiċi, kun żgur li żżomm il-kompjuter jew tomografija manjetika nukleari ta' ispina dorsali jew moħħ.

riċerka oħra

Bl-għajnuna ta 'spazju retroperitonali ultrasound u kavità tal-peritonew tista' tispeċifika d-daqs tal-organi parenkemali infiltrat, lymph nodes mkabbra fl-oqsma addome u oħrajn, organi fil-pelvi, testikoli. Bħala parti mill-dijanjosi huwa radjografija sider f'żewġ projezzjonijiet. Dan huwa meħtieġ biex jikxfu l-żieda fil-medjastinum. Fejn indikat, tinħatar tar-raġġi X tal-ġogi u l-għadam. Fl-analiżi bijokimiċi li jsir fiż-istudji tal-laboratorju. Huwa ġeneralment juri żieda akbar minn 500 LDH IU, disturbi possibbli fil-attività tal-fwied u l-kliewi. Qabel tibda kimoterapija rakkomandat mill ekokardjografija u ECG. Illum, fost metodi oħra, fl-istudju ċellula infettati użati metodi ġenetiċi u ċitoġenetiċi molekulari għad-determinazzjoni tal-għadd ta 'kromożomi, kif ukoll il-bidliet strutturali.

Trattament: Ħarsa ġenerali

Il-prinċipju bażiku li fuqu oncohematology pedjatrika moderna hija maqsuma fi gruppi ta 'pazjenti fuq intensità terapija. Huwa magħżula skond il-gravità li biha rikavat ma lewkimja limfoblastika akuta. istat Tbassir huwa importanti wkoll. Għalhekk, per eżempju, dawk li huma li telimina l-patoloġija kimoterapija moderat pjuttost huwa rrakkomandat ħafna li ma jirċievu għodod aktar tossiċi u tqal. Barra minn hekk, għal dawk li r-rata ta 'sopravivenza stmat mhuwiex daqshekk għoli, l-intensifikazzjoni tal-attivitajiet jista' jkun opportunità ta 'rkupru. Meta l-diviżjoni fi grupp ta 'pazjenti dijanjostikati bil-lewkimja, tbassir isir fuq il-bażi ta' esperjenza minn qabel, u l-protokolli individwali inklużi fis-sistema tikkettar. Kull wieħed minnhom hija ffurmata minn wieħed jew l-istrateġija oħra b'azzjonijiet terapewtiċi ta 'intensità partikolari. Taħt il-klassifikazzjoni attwali adotta ftehim ġenerali dwar it-tqassim mill-grupp ta 'riskju ta' pazjenti li kienu dijanjostikati "lewkimja limfoblastika akuta". Trattament tat-tfal ġie żviluppat fis-sittinijiet tard mill-aħħar seklu fl-Amerika. Permezz u kbar, il-prinċipji li fuqhom l-tattiċi terapewtiċi, ma jkunux għaddew minn bidliet speċjali. F'pazjenti taħt l-età ta 'patoloġija timmanifesta ruħha b'mod aggressivi ħafna u hija kkaratterizzata neuroleukemia, lewkoċitosi.

metodi terapewtiċi ewlenin

It-trattament użi drogi bħal "Prednisolone" u "Vincristine". Huwa wkoll jintuża endolyumbalnoe introduzzjoni tfisser "Methotrexate" u irradjazzjoni kranjali għall-prevenzjoni neuroleukemia. Ukoll, programm ta 'trattament speċjali ġie żviluppat. Dan ifisser li l-pazjenti kollha jirċievu xi dożaġġ ċara u kombinazzjonijiet ta 'mediċini kimoterapewtiċi fi żmien speċifiku, rispettivament protokoll. Sa l-aħħar tas-sebgħinijiet kien jidher ċar li wara l-passaġġ ta 'tali programm rkuprati madwar 50% tat-tfal li ġew dijanjostikati bil-lewkimja. Ir-raġunijiet għal progress ulterjuri fit-trattament ta 'mard ikkawżat bit-tifsira ta' l-eteroġeneità tal KOLLHA u sussegwentement introduzzjoni tas-sistema tal-klassifikazzjoni sitoloġiku internazzjonali u fatturi pronjostiċi, id-distribuzzjoni tal-pazjenti fil-gruppi, l-iżvilupp ta 'programmi differenzjati. Ta 'importanza kbira kienet l-organizzazzjoni ta' studju ta 'riċerka multiċentriku tal-farmakokinetiċi ta' ċitostatiċi differenti għal korsijiet kimoterapewtiċi aktar effettivi, kif ukoll l-iżvilupp mgħaġġel ta 'avvenimenti ta' akkumpanjament.

prinċipji bażiċi ta 'terapija

Grazzi għall-attivitajiet deskritti hawn fuq, il-programmi ġew maħluqa ġenerazzjoni ġdida himiolecheniya. Ħafna protokolli użati llum huma bbażati fuq il-prinċipji ta 'inizjali terapija intensiva, l-għan tagħha hu li timmassimizza l-qerda ta' grupp ta 'ċelluli anormali. Fil-qalba tal-ħolqien tal-programm applikazzjoni terapewtika hija fil-forma ta 'kombinazzjonijiet ta' ċitostatiċi, suċċessiva (rotazzjoni), ta 'doża għolja korsijiet kimoterapewtiċi, kif ukoll prevenzjoni tal-mard intensiv.

Karatteristiċi ta 'applikazzjoni tat-tħejjijiet

Il-miżuri ewlenin kurattivi u preventivi ma neuroleukemia intratekali huma mezzi "Prednisolone" "Cytosar", "Methotrexate" (f'dożaġġi skond l-età) u irradjazzjoni kranjali. L-aħħar titwettaq fl-istadji bikrija ta 'terapija. Meta endolyumbalno droga amministrat "MTX" għandu effett sistemiku. F'dan ir-rigward, sabiex jitnaqqas il-piż tat-tumur għandu jkun azjenda bikrija tal-ewwel titqiba lumbari terapewtiċi. irradjazzjoni kranjali għandha effetti sekondarji remoti u diretti. F'dan ir-rigward, l-istudji dwar l-ottimizzazzjoni tal KOLLHA terapija, illum mwettqa, bil-għan li tnaqqas id-doża u allokazzjoni ċara tal-pazjenti fil-grupp ta 'riskju baxx, li għalihom l-terapija ta' radjazzjoni ma tkunx meħtieġa. Kollha dawn il-kisbiet għamluha possibbli fis-snin tmenin tard mill-aħħar seklu hija lesta li jgħelbu d-diffikultà rata ta 'sopravivenza ta' ħames snin 70 fil-mija għal lewkimja fit-tfal mingħajr rikaduti.

programmi terapewtiċi Moderna

Trattament li jintuża llum, tinvolvi diversi fażijiet. L-ewwel hija l-induzzjoni ta 'remissjoni bi tlett jew aktar aġenti huma amministrati għal 4-6 ġimgħat. It-tieni - l-konsolidazzjoni ta 'multi-aġent tal-fażi ta' qabel. terapija ta 'manteniment - tielet. Bħala regola, l-aħħar fażi ta 'l-anti-metaboliti użati għal 2-3 snin. Appoġġ terapija jgħin biex tipprevjeni u telimina ħafna mill-kumplikazzjonijiet assoċjati ma ċitopenija indotta u immunosuppressjoni. Il-ħtieġa li tiġi applikata terapija ta 'manteniment għal 2-3 snin ġie ppruvat anki fin-nofs tas-seklu li għadda. Normalment matul dan il-perjodu kull jum li l-pazjent jieħu l-droga "6-Markaptopuriin". Kull ġimgħa huwa introduċa mezz ta ' "Methotrexate". Skond in-numru ta 'ċelluli hija sett dożaġġ. Prattika turi li f'pazjenti tollerabilità sodisfaċenti ta 'dan kors terapewtiku. Twettiq tal-attivitajiet appoġġjati mill-80% tal-volum meħtieġ huwa meqjus bħala fattur pronjostiku fqira għall rikorrenza.

Għal aktar informazzjoni,

Hemm numru ta 'problemi fit-trattament ta KOLLHA. B'mod partikolari, numru dejjem jikber ta 'pazjenti kloni ċelluli tat-tumur mutazzjoni reżistenti għall kimoterapija, l-ispiża għolja u l-okkorrenza ta' effetti sekondarji tard (disturbi newroendokrinali, it-tkabbir ta 'tumuri sekondarji). Il-falliment tal-trattament induttiv ta 'pazjenti kawża tal-mewt kmieni minħabba kumplikazzjonijiet tossiċi jew reżistenti tumur. Wkoll ħafna approċċ limitat għall-terapija ta 'pazjenti li ma rrispondewx għall-kura standard. Bħala mezz alternattiv huwa użat bħal "teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Illum madwar 70% tat-tfal għandhom remissjoni ta '5 snin. lewkimja limfoblastika akuta fl-adulti recurs f'kull seba każ. Dan jissuġġerixxi li t-tul tal-perjodu ta 'remissjoni huwa possibbli li jinkiseb biss 20% tal-każijiet. Bħala regola, ir-ritorn ta 'patoloġija osservati fl-ewwel 2 snin wara d-dijanjożi. kundizzjoni Remissjoni karatterizzati bħala nuqqas ta 'poter fiċ-ċelloli tad-demm, il-preżenza ta' inqas minn 5% blasts fit-tessut mudullun, l-apparenza ta 'sinjali ta' rkupru ta 'norma ematopoiesi. Fl-analiżi ta ' fluwidu ċerebrospinali żvelat inqas minn 5 ċelluli mononukleari / mikrolitru. Għas-suċċess tat-trattament għall-kisba rapida tal-istatus remissjoni. F'90% tal-pazjenti huma normalment ċelluli anormali huma sensittivi għal kimoterapija.

Bħala konklużjoni

L-għan ewlieni ta 'terapija huwa li jeħles mill-patoloġija pazjent u r-ritorn tiegħu għal ħajja soċjali normali u għas-saħħa tajba b'minimu ta' kumplikazzjonijiet ikkawżati mit-trattament. Biex dan jintlaħaq pjuttost diffiċli llum. Dan huwa dovut għall-fatt li ħafna mill-mediċini antileukemic mhumiex selettivi ħafna u tossiċi. Madankollu, l-avvanzi fil-fehim tal-eteroġeneità klinika u bijoloġika tal-marda, kompla twettiq diversi studji tagħti tama li l-patoġenesi molekulari tal-marda xorta se tkun deciphered sa l-aħħar. F'dan il-każ, l-għarfien tal-mekkaniżmi ta 'trasformazzjoni malinna se tgħin tiżviluppa terapiji aktar effettivi u inqas tossiċi.