Anemija Sideroblastic: sintomi, trattament

Ħafna nies jafu li anemija hija marda perikoluża ħafna. Hemm ħafna varjetajiet ta 'din il-marda, u kull wieħed minnhom huwa ta' ħsara għas-saħħa umana. anemija Sideroblastic huwa patoloġija perikolużi assoċjati ma 'sinteżi mikroelementi indebolita. F'dan il-marda tal-mudullun tuża l-ħadid għall-assoċjazzjoni emoglobina, u għalhekk huwa depożitat fl-organi interni. Il-ħaġa prinċipali - biex jiġu evitati kumplikazzjonijiet, u għal dan il-għan għandhom jiġu immedjatament tfittex għajnuna professjonali.

kunċett

anemija Sideroblastic differenti minn tipi oħra ta 'konċentrazzjoni mard mnaqqsa ta' ħadid fil-ċelloli ħomor. Il-fatt li l-mudullun ma jużax dan l-element fil-sintesi ta 'emoglobina. Ħafna drabi, il-marda tiżviluppa bħala konġenitali jew akkwistati. Fil-livell ġenetiku, anemija jseħħ l-aktar fl-subien.

Il-marda tista 'tiġi trażmessa bħala mod dominanti awtosomali. Din tissejjaħ anemija sindromu Pearson. Meta l-korp ma tantx assorbit ħadid, huwa depożitat fl-organi interni, li jirriżulta fl anemija sideroblastic. Jekk il-glandola isir wisq, il-ħidma hija maqsuma fwied, kliewi u muskoli tal-qalb.

tipi ta 'mard

Dan it-tip ta 'anemija huwa maqsum mill-grad ta' severità, iżda wkoll minħabba l-apparenza u l-istampa klinika. Diversi tipi distinti ta 'anemija sideroblastic:

1. Ereditarji. -Marda huwa wiret bħala riżultat ta 'mutazzjoni tal-ġeni. Dan jikkawża proċess metaboliku patoloġija anomalija li jinvolvu vitamina B6 u aċidu aminolevulinic. Il-marda jagħmel jinħass wara t-twelid jew matul l-adolexxenza.
2. Konġenitali. Din il-formola hija iżolata separatament, għalkemm ċertu punt huwa relatat mal-formola ereditarji. Hawnhekk, ikkaratterizzat minn kontenut għoli ta 'coproporphyrin eritroċiti.
3. Akkwistati. Jidher bħala riżultat tal-effetti negattivi ta 'kimiċi. Fost dawn huma etanol, ċomb, tsiklosirin.

Problemi bil sinteżi ħadid jseħħu wkoll minħabba proċessi tat-tumur fil-ġisem. Madwar 1/10 tal-pazjenti b'anemija sideroblastic ibati minn lewkimja akuta.

Kawżi ta 'mard

Il-kawża primarja tal-marda huwa l-protoporfiirina nuqqas, li huwa wieħed mill-komponenti l-aktar importanti tal-sintesi ta 'element emoglobina. Barra minn hekk, is-sustanzi involuti fil-ħolqien ta 'aktar proteini u ħadid.

Miksuba jagħmlu anemija sideroblastic tirriżulta mill-fatt li l-korp ma jidħolx-sustanzi meħtieġa ammont suffiċjenti. Hemm sitwazzjonijiet fejn il-kompost mixtieq huma mrażżna ma 'mediċini li jieħu n-nies.

Il-korp huwa mdgħajjef bħala riżultat ta 'espożizzjoni għall-alkoħol. Anemija jistgħu jseħħu minħabba avvelenament ċomb jew riċezzjoni ta 'antibijotiċi qawwija. Il-forma ereditarja hija mgħoddi mill-kromosoma femminili ġenoma ħsara. Ukoll, il-kawża tal-marda jista 'jkun disturb tas-sistema immunitarja u l-iżvilupp ta' proċessi neoplastiċi.

Dijanjożi anemija sideroblastic

Il-proċess ta 'identifikazzjoni l-marda hija pjuttost kumplessa, peress li jipproċedi kważi asintomatiċi. Barra minn hekk, hemm stampa klinika distinta, li inti tista 'tistrieħ. Jekk inti tħares biss lejn l-sinjali esterni, id-dijanjożi ta 'din il-marda hija unreal. Madankollu, hemm mod wieħed biex tiskopri anemija sideroblastic - test tad-demm.

prattika wkoll eżami ta 'organi interni tal-pazjent, biex isibu depożiti ħadid. Iżda billi l-element ħin, u għalhekk tikkawża sintomi ematoloġiċi. Biex jiġu evitati żbalji, huwa meħtieġ li jikkonferma l-dijanjosi. Dan isir bl-għajnuna ta 'studju makroskopika tal-mudullun.

Sabiex ir-riskju huwa minimizzat, huwa meħtieġ li ssir bijopsija. Huwa din il-proċedura huwa l-aktar mod effettiv biex jiddeterminaw anemija sideroblastic. Huwa jitwettaq kif ġej: bijopsija minn qabel mtebbgħin sustanza speċjali, u jekk l-ħadid mhux sintetizzati skoperti, komposti rappreżentattivi jsiru viżibbli.

Sa liema espert biex jindirizzaw?

Kif diġà ġie osservat, is-sintomi ta 'sideroblastic anemija prattikament determinati. L-istampa klinika hija wkoll nieqsa, u minħabba li hemm xi diffikultajiet. Jekk persuna tħoss għeja, dgħjufija fil-ġisem, normalment jirreferi għall-terapista. It-tabib għall-anemija suspettati jibgħat l-pazjent għal hematologist li qed tmexxi stħarriġ.

L-ewwel, l-espert isib istat ġenerali tal-pazjent huwa interessat fil-ħajja, id-drawwiet ħżiena, lista ta 'mard u t posposta. D. Jekk it-tabib tqis meħtieġa, hu se jkollu diversi studji. Dawn jinkludu:

• demm (u biokimiċi);
• bijopsija tal-fwied;
• analiżi tal-kompożizzjoni phone mudullun.

Hematologist tista 'voluntarjament dirett lill-pazjent biex speċjalisti oħra għal eżami aktar komplet. Pereżempju, biex isibu forma ta 'anemija, huwa meħtieġ li jduru għal ġenetika. Dan it-tabib se jiddetermina jekk hemmx bħala forma ereditarji ta 'anemija sideroblastic. Hija tista 'wkoll teħtieġ li tikkonsulta ġinekologu, urologist jew proctologist.

Metodi ta 'trattament

Qabel ma tibda t-trattament, inti trid tiddetermina jekk hemmx tabilħaqq depożizzjoni ħadid. Għal dan il-għan, kampjun desferalovuyu. Hija amministrata permezz ta 'injezzjoni ġol-muskoli, u l-awrina li tirriżulta għandha tiġi allokata bejn wieħed u ieħor 0.5-1.1 mg ta' ħadid, u fl hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic anemija - 5.10 mg.

Ta 'min jinnota li l-forma ereditarju tal-marda ma jistax jiġi rregolarizzat. Li jrażżnu ġeni li bdew jgħaddu minn mutazzjoni kura spiss użati b'dożi għoljin ta 'vitamina B6. Hija amministrata f'ammont ta '100 mg kuljum. Madankollu, ir-reazzjoni tal-ġisem hija kważi imprevedibbli. Fit-trattament ta livell sideroblastic emoglobina anemija għandu jiŜdied għal livelli normali fi żmien tliet xhur. Jekk matul dan il-perjodu ta 'żmien ma jgħinx, terapija oħra inutli.

Prevenzjoni u pronjożi

Spiss, il-marda sseħħ bħala riżultat ta 'avvelenament ċomb. Biex dan jiġi evitat, għandha tingħata attenzjoni biex jittrattaw din il-kwistjoni. Matul il-rikostruzzjoni ta 'djar qodma bżonn tieħu prekawzjonijiet kemm jista' jkun temporanjament jirrisistemaw tfal. Tarmix jew midfuna żebgħa li jkun fihom ċomb. Huwa aħjar li jinbarax off jew ineħħuhom kimikament. Barra minn hekk, il-ħtieġa li tissorvelja regolarment l-indafa tal-bini, ikunu konformi ma 'bini u ta' saħħa istandards.

Jsolvix il-forma ereditarju tal-marda huwa impossibbli. Sabiex tiġi żgurata l-effetti benefiċi jeħtieġu biex jissorveljaw kontinwament l-għadd tad-demm, speċjalment il-livell ta 'emoglobina. Dan jinkiseb billi l-passaġġ regolari ta 'kors ta' terapija, li ma tippermettix il-marda li jiżviluppaw u jżommu l-kondizzjoni normali ta 'bniedem.