Porfirja - marda tal-umanità moderna

marda porfirja huwa tip speċjali ta 'patoloġiji fwied fil-livell ġenetiku, fejn ikun hemm sinteżi emoglobina assolutament żbaljata. Huwa maħsub li hemm tmien hekk imsejħa passi enżimatiċi suċċessivi fil-bijosintesi ta 'emoglobina. Kwalunkwe ksur fl-istadju ta 'wieħed minnhom jista' diġà jwassal għal problema bħal porfirja. Il-marda normalment tiżviluppa malajr. F'dan l-artikolu ser jiddiskuti l-dettall aktar li hija din il-marda u liema huma l-metodi moderni ta 'trattament.

Porfirja - marda tal-umanità moderna. X'inhu l-mekkaniżmu tal-marda?

Inizjalment, parti mhux proteina ta 'emoglobina (xort'ohra - heme) jiġi kkonvertit sustanza tossika li, imbagħad, b'mod konsistenti tiekol bogħod assolutament l-tessut subkutanju. Għalhekk, il-ġilda gradwalment jikseb lewn kannella, isiru irqaq maż-żmien, u minn jinfaqa dawl tax-xemx dirett. Dan huwa għaliex pazjenti b'din il-marda, inti tista 'ssib bosta feriti u ċikatriċi. Allura iżvilupp gradwali porfirja. Mard, aħna ninnotaw-nuqqas ta 'trattament fil-ħin, normalment jaqbad l-oqsma kollha ġodda tal-ġilda.

raġunijiet

vjolazzjoni sekwenzjali ta 'bijosintesi heme, li kien diskuss kemmxejn aktar' il fuq, iwassal għal akkumulazzjoni eċċessiva ta 'porphyrins fl-organiżmu, kif ukoll hekk imsejħa prekursuri (eż, ALA u porphobilinogen). Din kienet l-aħħar eċċess għandu effett tossiku qawwi fuq l-organiżmu, bħala riżultat ta 'kawżi li diġà qed jiżviluppaw sintomi kliniċi. Ir-raġuni għal vjolazzjonijiet bħal dawn hija mutazzjoni tal-ġene responsabbli għall-attività ta 'ċerti enżimi involuti sinteżi multi-pass tal heme. Fil-mument, xjentisti huma involuti fi studju aktar dettaljat ta 'dawn il-proċessi u din il-marda bħala porfirja.

sintomi tal-marda

• Ħsara lis-sistema nervuża ċentrali.
• Awrina lewn fir-roża.
• Bosta feriti u ċikatriċi fuq il-ġisem.
• Uġigħ u skonfort fiż-żona addominali.
• Żieda fil-pressjoni tad-demm.

Liema għandhom jiġu ttrattati?

Sfortunatament, fil-mument, l-esperti jistgħu ma joffrux metodi effettivi ta 'terapija pathogenetic ta din il-marda. F'xi każijiet (eż, uroporfiriya eritropojetika) trattament jistgħu jkunu effettivi. porfirja intermittenti (marda fl-istadju akut) assolutament ma jippermettux l-użu ta 'dipyrone u trankwillanti, peress li jikkawżaw l-aggravament ta' sintomi. Fil-preżenza ta 'uġigħ f'mard bħal dan bħala porfirja, bħala regola, tispjega l-drogi aktar b'saħħithom.

konklużjoni

mard porfirja (stampa numru 1 turi waħda mill-manifestazzjonijiet tagħha), sfortunatament tkun iddijanjostikata f'dawn il-jiem aktar spiss. Bħala konklużjoni, għandu jiġi nnotat li llum dan it-tip ta 'mard xorta jibqa ħażin magħrufa. Xjentisti minn madwar id-dinja tkompli tinvestiga l-kawżi bażiċi tal-sintomi kliniċi primarji, kif ukoll metodi għall-ġlieda kontra din il-problema spjaċevoli. Jibqgħu b'saħħithom!