Kowarktazzjoni tal-aorta - dak li huwa dan? Kowarktazzjoni tal-aorta fit-tfal

Kowarktazzjoni tal-aorta - mard tal-qalb, li hija akkumpanjata minn tidjiq tal-lumen tal-bastiment akbar fil-ġisem uman. Fil-fatt, mhuwiex marda tal-qalb, bħala l-patoloġija huwa lokalizzat barra l-konfini ta 'l-mijokardju. Ħafna drabi dijanjostikati kowarktazzjoni tal-aorta fit-trabi, għalkemm xi kultant il-marda tkun skoperta diġà f'pazjenti adulti. Ħafna drabi, il-mard jiġi eliminat permezz kirurġija.

Naturalment, din id-dijanjosi mhuwiex ċar għal kollox lill-pazjenti u jikkawżaw dawn li paniku. Allura inti għandek jitgħallmu aktar dwar dak li huwa din il-marda u dak kumplikazzjonijiet tista 'tiltaqa raġel marid.

Kowarktazzjoni tal-aorta: dak li huwa dan?

L-ewwel, ejja jittrattaw it-tifsira tat-terminu. Kowarktazzjoni tal-aorta - difett konġenitali, li hija akkumpanjata minn tidjiq tal-aorta. F'din l-istruttura tal-qalb f'pazjenti huwa pjuttost normali. Madankollu, il-aorta hija l-akbar bastiment ta 'persuna u vjolazzjoni tal-fluss tad-demm f'dan il-qasam jaffettwa b'mod negattiv il-ħidma ta' mhux biss il-qalb u l-vini, iżda wkoll l-organiżmu kollu.

Bħala regola, ir-restrizzjoni hija ffurmata fil-post fejn l-arch aortika jgħaddi f'parti isfel. Tali mudell huwa spjegat, għaliex hawnhekk hemm tidjiq fiżjoloġika żgħir normali. Mill-mod, l-ewwel darba l-marda ġie deskritt fl-1791 minn D. Morgagni (patologu Taljan). Skond id-data statistika l-frekwenza tal-patoloġija huwa sa 15% ta 'malformazzjonijiet konġenitali. Fatt ieħor interessanti huwa li l-marda sseħħ fi subien 3-5 darbiet aktar probabbli minn pazjenti nisa.

It-tipi ewlenin ta 'patoloġija

Skont il-karatteristiċi, kowarktazzjoni tal-aorta jistgħu jkunu ta 'żewġ tipi:

• "Adulti" kowarktazzjoni huwa kkaratterizzat mill tidjiq tal-lumen tal-aorta taħt il-punt fejn tkun differenti mix-xellug arterja subclavian; filwaqt li hemm għeluq ta 'ductus arteriosus;
• tip infantili tal-patoloġija hija akkumpanjata minn ipoplażja tal-aorta fl-istess post ta 'oriġini ta' l-arterja subclavian, iżda l-fluss, madankollu, tibqa 'miftuħa.

Karatteristiċi anatomiċi tal patoloġija

kowarktazzjoni konġenitali tal-aorta jistgħu jkunu assoċjati ma comorbidities varji. Jiddependi fuq dan id-difett jista 'jinqasam fi tliet gruppi.

Patoloġija jista 'jkun insulat - f'dan il-każ ħieles minn kull difetti oħra fl-iżvilupp tas-sistema kardjovaskulari. Spiss, kowarktazzjoni tal-aorta fit-tfal tista 'tkun assoċjata ma' patoloġiji oħra - dan jista 'jkun anewriżma, stenożi aortika, difett septal bejn l-ventrikoli u atrija, it-traspożizzjoni tal-bastimenti kbira.

It-tielet grupp - kowarktazzjoni, f'liema fluss tad-demm huwa osservat iskoperta. F'każijiet bħal dawn, il-patoloġija jista 'jkun:

• postduktalnoy (tidjiq tinsab taħt il-punt fejn titlaq ductus arteriosus privattiva;
• yukstaduktalnoy (kowarktazzjoni huwa biss li tiftaħ il-livell fluss);
• preduktalnaya (katusa arterjali jiftaħ taħt il-kostrizzjoni).

Naturalment, sintomi jiddependi ħafna preċiżament fuq it-tip u l-karatteristiċi ta 'kowarktazzjoni.

Liema huma l-kawżi ta 'viċi?

Spiss tiżviluppa kowarktazzjoni tal-aorta fil-fetu. Għaliex qed jiġri dan? Huwa magħruf li waqt l-iżvilupp tal-fetu fil-ġisem tat-tfal qed jiffunzjona katusa arterjali, li jgħaqqad il-aorta u arterja pulmonari xellug. Din l-istruttura hija meħtieġa biss temporanjament. Wara t-twelid u l-bidu ta 'jagħlaq kanal respirazzjoni pulmonari.

Hemm teorija li xi raġuni jew oħra l-minuri porzjon żgħir ta 'tessut mill-azzjonijiet tal-fluss fil-aorta, hekk meta inti qrib il-kanal fil-proċess jinvolvi u l-ħajt aortika, li jwassal għal kontrazzjoni tagħha.

Ir-raġunijiet għal dan il-proċess, sfortunatament, mhux magħruf. Xjentisti biss sab li l-pazjenti aktar suxxettibbli marda bis-sindromu kromosomali Turner (il-preżenza ta 'kromożomi sess wieħed biss). Kważi kull għaxar tifel mad-dijanjosi ta 'dan id-difett jinstab.

Kowarktazzjoni tal-aorta (IBC) ma għandhom ikunu konġenitali. Magħruf każijiet rari fejn vażokostrizzjoni seħħew diġà fil-ħajja adulta. F'każijiet bħal dawn tikkawża kowarktazzjoni korrew u leżjonijiet aterosklerotiċi aortika, marda infjammatorja tal-ħitan vaskulari etjoloġija mhux magħrufa (sindromu Takayasu s).

Ksur ta 'kowarktazzjoni emodinamiċi

Naturalment, l-effett kostrizzjoni aorta fuq is-sistema kardjovaskulari kollu, anki jekk il-morsa attendant mhumiex disponibbli. Il-preżenza tar-riżultati kowarktazzjoni fil-formazzjoni ta 'żewġ reġimi fluss differenti.

Tidjiq ispazju fuq il-pressjoni tad-demm tiżdied, li twassal għall-espansjoni tal-lumen tal-vini. Minħabba l eċċess sistolika tiżviluppa ipertrofija ventrikolari tax-xellug. Iżda taħt iż-żona tal kowarktazzjoni tas-sitwazzjoni hija l-oppost - naqas fluss tad-demm, pressjoni tad-demm titbaxxa. Peress ġisem tat-tfal jattiva mekkaniżmi ta 'kumpens - l-iżvilupp bastimenti kollaterali multipli li jipprovdu bajpass fluss tad-demm.

Meta niġu għat-tip adulti ta 'difett, il-pazjenti osservati ipertrofija ventrikolari tax-xellug, pressjoni għolja severa, u żieda fil-volum fiċ-ċirkulazzjoni tad-demm. Meta kowarktazzjoni infantili meta l ductus arteriosus miftuħ, il-ksur ta 'hawn fuq mhumiex definiti hekk b'mod ċar. Iżda hemm patoloġiji oħra. Per eżempju, meta t-tip ta 'demm postduktativnom patoloġija mill-aorta taħt pressjoni għolja huwa mwassal direttament fil-arterja pulmonari, li twassal għal żieda fil-pressjoni fil-bastimenti tal-ċirkolazzjoni pulmonari.

Fi kwalunkwe każ hemm ksur serju tal hemodynamics, li fi kwalunkwe każ ma għandhomx jiġu injorati, għaliex il-konsegwenzi jistgħu jkunu dire.

Liema huma l-sintomi tal-marda hija akkumpanjata minn?

Sintomi ta 'kowarktazzjoni aortika tiddipendi ħafna fuq il-grad ta' tidjiq tal-bastiment, kif ukoll il-preżenza jew assenza ta 'difetti konkomitanti. kowarktazzjoni ħafif ta 'kollha ma jistax jintwera.

F'każijiet aktar serji, is-sintomi huma diġà viżibbli fl-ewwel sena tal-ħajja. Toddlers spiss isofru minn infjammazzjoni tal-pulmuni u rikorrenza regolari. Tfal pallida ġilda u problemi tan-nifs - dispneja jidher matul l-ikla, logħob jew saħansitra waqt il-mistrieħ. Spiss, gidjien ma din id-dijanjosi fiżikament jiżviluppaw aktar bil-mod minn sħabhom.

Jissusspetta l-preżenza ta 'viċi kemm jista' jkun filwaqt li jisimgħu l-ħsejjes tal-qalb, kif ukoll id-determinazzjoni tal-polz fil-vini tal-estremitajiet ta 'fuq u t'isfel. -Arterji fuq jingħalaq ulnar jistgħu jidhru vultaġġ immewweġ, filwaqt li fl-polz femorali hija dgħajfa ħafna.

Meta kowarktazzjoni preduktalnoy osservati ċijanosi eteroġeni - ġilda tat-tfal fuq saqajn isir lewn cyanotic, filwaqt li l-ġilda fil-parti ta 'fuq tal-ġisem jżommu l-kulur naturali.

Spiss jiġri li l-patoloġija huwa diġà dijanjostikati f'età akbar - għandhom bl-età skolastika tat-tfal, adolexxenti, adulti. Sintomi f'dan il-każ jinkludu żieda fil-pressjoni tad-demm. Pazjenti jilmentaw minn għejja, uġigħ ta 'ras, sturdament frekwenti, uġigħ fil-qalb, fġir u għeja. Spiss wieħed jista 'josserva żvilupp sproporzjonat tal-muskoli tal-ġisem fuq u t'isfel matul l-eżami. Sintomi jinkludu dgħjufija fir-riġlejn, bugħawwieġ frekwenti, sensittività għad saqajn kesħin. Nisa jista 'josserva l-disturb ċiklu mestrwali, u xi kultant infertilità.

Kowarktazzjoni tal-aorta: dijanjosi

Jissusspetta l-preżenza ta 'tabib viċi tista waqt li jisimgħu ħsejjes tal-qalb. mmexxija Aktar miżuri dijanjostiċi oħra, li jgħinu mhux biss biex jiġi stabbilit il-preżenza ta kowarktazzjoni tal-faks, iżda wkoll jiskopru difetti oħra u jiddeterminaw il-firxa tal-telfa tas-sistema kardjovaskulari:

• Wieħed mill-aktar metodu sempliċi u aċċessibbli huwa l-elettrokardjogramma. Mhuwiex l-teknika l-aktar informattiv, peress tidjiq moderat tal-aorta tal-elettrokardjogramma pazjent tista 'tfittex perfettament normali. It-tfal fl-ewwel sena tal-ħajja jistgħu jidhru l-ispostament tal-assi elettriku tal-qalb waqt il-proċedura. Il-guys anzjani jistgħu diġà jindividwaw sinjali ta 'ipertrofija ventrikulari tax-xellug. F'pazjenti adulti, l-assi elettriku tal-qalb tiġi mċaqilqa lejn ix-xellug, u xi kultant hemm mhux kompluta imblokk tal-blokka xellug bundle branch.
• Pazjenti spiss huma preskritti phonocardiography. Din il-proċedura jippermettilek li jirreġistra ħsejjes u vibrazzjonijiet li jirriżultaw mill-ħidma tal-bastimenti tal-qalb u d-demm. Fil-preżenza ta kowarktazzjoni 'tinnota żieda tat-tieni ton tal-aorta, kif ukoll l-dehra ta' ħsejjes sistolika fuq wara u fit-tieni ispazju interkostali qrib ix-xifer isternu (lemin u xellug).
• Informattiva hija ultrasound tal-qalb, li jistgħu jgħinuk tiskopri tidjiq tal-aorta. Ukoll, l-espert jista 'jara żieda fil-piż tal-qalb. ekokardjografija Doppler huwa użat biex jidentifika s-sintomi karatteristiċi ta patoloġija, b'mod partikolari, id-differenzi tal-pressjoni tad-demm fuq porzjonijiet fuq u taħt l-kostrizzjoni, il-preżenza ta 'fluss sistolika turbolenti.
• pulmuni addizzjonalment radjografija u l-qalb. Tipikament, id-daqs tal-qalb huma normali, iżda tinduna espansjoni sinifikanti tal-aorta axxendenti. tpinġija pulmonari tista 'tittejjeb billi l-sodda arterjali, għalkemm dan huwa osservat mhux dejjem.
• Aortography - proċedura li tipprovdi għall-introduzzjoni fl-aorta ta 'sustanza tal-kuntrast speċjali, segwit billi tosserva d-distribuzzjoni tagħha fuq il-bastiment. Dan l-istudju jista 'jiddetermina b'mod preċiż l-estent u l-livell ta' l-tidjiq tal-aorta.
• Qalb kateterizzazzjoni - proċedura pjuttost ikkumplikata. Madankollu, bl-introduzzjoni ta kateter speċjali fil-lumen tal-bastiment jista 'jitkejjel b'mod preċiż pressjoni tad-demm.

Biss wara stampa sħiħa ta 'tabib jista' jagħti tbassir u jagħżlu l-metodi xierqa biex jeliminaw din viċi.

Għandi bżonn kirurġija?

X'jiġri jekk il-pazjent jinstab kowarktazzjoni tal-aorta? L-operazzjoni, naturalment, huwa l-uniku mezz effettivi biex jeliminaw ħażen. Iżda d-deċiżjoni li ssir operazzjoni tista 'ssir biss minn tobba li huma familjari mal-istorja u l-preżentazzjoni klinika.

F'xi każijiet (jekk ikun hemm biss tidjiq żgħir, li għandha prattikament l-ebda effett fuq hemodynamics), ma jistax ikun meħtieġ l-operazzjoni. Il-pazjent huwa biss okkażjonalment mgħoddi eżamijiet.

Jekk id-differenza fil-pressjoni arterjali sistolika tad-dirgħajn u t'isfel huwa akbar minn 50 mm Hg. Art., It-tobba spiss jissuġġerixxu li jagħmel proċedura kirurġika. Jekk kowarktazzjoni aortika fit-trabi ġie djanjostikat, l-operazzjoni (ta 'emerġenza) titwettaq fil-każ f'pazjenti żgħażagħ preżenti pressjoni għolja severa u dikompensazzjoni qalb. F'każijiet fejn il-marda hija relattivament favorevoli, u r-riskju għoli għall-ħajja tal-wild ma jkunx preżenti, il-proċedura tista 'tiġi posposta sa ħames jew sitt snin ta' età.

kura kirurġika ta 'mard tal-qalb

Sal-lum, hemm diversi metodi biex jeliminaw din viċi. Għażla teknika kirurġiċi jiddependi fuq il-kondizzjoni tal-pazjent, il-forma tal-marda u kowarktazzjoni daqs.

• F'xi każijiet, it-tobba jwettqu risezzjoni (qtugħ) tal-porzjon li tidjieq tal-aorta, u mbagħad terġa 'tingħaqad il-truf tal-kontenitur, tapplika l-anastomosis. Din il-proċedura hija possibbli biss jekk il-kowarktazzjoni ikollu f'ammonti żgħar.
• Fil-każ li l-porzjon restrizzjoni hija twila, u timponi anastomosis ma jkunx possibbli, bl-użu proteżi. Matul proċedura tal-kirurgu tneħħi l-porzjon affettwata tal-aorta, f'liema każ iż-żewġ truf tal-kontenitur huma magħquda ma 'proteżi speċjali magħmula minn materjali sintetiċi.
• Aortoplastika - varjetà oħra ta 'operazzjonijiet, iżda f'dan il-każ sabiex jirrestawra l-tul tal-aorta ma tintużax proteżi sintetiċi, bħala parti mill-arterja subclavian xellug tal-pazjent.
• Kultant tobba tiddeċiedi li jonfqu l-bypass ta aortika. F'każijiet bħal dawn, proteżi sintetiċi, truf tagħhom meħjuta fuq u taħt l-porzjon li tidjieq tal-bastiment - u b'hekk jinħoloq passaġġ bajpass għat-fluss tad-demm.
• Hemm proċedura oħra msejħa angioplasty bużżieqa. Dan isir f'dawk il-każijiet, jekk wara kirurġija li tkun saret qabel reggħet vażokostrizzjoni. Matul il-proċedura, it-tabib inserzjonijiet permezz tal-bastimenti periferali fil-lumen aortika bużżieqa speċjali, li l-limitazzjoni tisparixxi meta jintnefaħ. F'xi każijiet, sett stents iebes speċjali addizzjonali li jżommu l-daqs tal-lumen aortika.

Dak hu korrezzjoni tbajja huwa msejjaħ "kowarktazzjoni tal-aorta." Wara l-kirurġija, il-pazjent, naturalment, huwa li jaderixxu ma 'ċerti linji gwida. B'mod partikolari, għandek bżonn li jieklu dritt, tevita sforz fiżiku eċċessiv u l-inattività fiżika, biex tissorvelja b'attenzjoni l-istat ta 'saħħa u jgħaddu regolari check-ups fil-cardiologist jattendu.

Liema kumplikazzjonijiet huma possibbli?

Kowarktazzjoni tal-aorta - marda perikolużi, li fi kwalunkwe każ ma għandhomx jiġu injorati. Meta difett kors sfavorevoli jista 'jwassal għal kumplikazzjonijiet estremament perikolużi:

• Minħabba l- tidjiq tal-bastiment , il-pazjenti jistgħu jiżviluppaw pressjoni għolja severa.
• Spiss, dan id-difett tal-qalb - kowarktazzjoni aortika - akkumpanjata wkoll permezz tal-formazzjoni ta 'anewriżma u tiċrit sussegwenti tagħha.
• Kumplikazzjonijiet jinkludu wkoll puplesija u effużjoni subarachnoid ta 'demm.
• Fuq l-isfond ta 'din il-marda f'pazjenti spiss jiżviluppaw insuffiċjenza tal-qalb, li hija akkumpanjata minn hekk imsejħa ażżma qalb u edema pulmonari.
• Tidjiq tal-lumen aortika taffettwa s-sistema vaskulari kollu. Minħabba l-giperenzii tqal jista 'jirriżulta fl-arterji renali żgħar.
• Kultant pazjenti jiżviluppaw endokardite batterjali. Tali kumplikazzjoni normalment iseħħ fil-każ li kowarktazzjoni tal-aorta huwa assoċjat ma 'anormalitajiet tal-valv aortika. Sfortunatament, f'ħafna każijiet, dawn mard tal-qalb batterjali huma reżistenti għall-antibijotiċi.

Kif tistgħu taraw, kowarktazzjoni tal-aorta fit-tfal u adulti jistgħu jkunu fatali. Dan hu għaliex huwa dijanjosi f'waqtha tant importanti u terapija adegwata.

L-pronjosi għall-pazjenti kowarktazzjoni

Ħafna drabi dijanjostikati kowarktazzjoni tal-aorta fit-trabi. X'inhu l-prospetti għall-pazjenti żgħażagħ u liema għandhom ġenituri jistennew? Fil-fatt, dan kollu jiddependi fuq il-grad ta 'tidjiq tal-vini. F'xi każijiet, il-marda teħtieġ intervent kirurġiku immedjat. Jekk huwa grad moderat ta 'viċi, anki jekk il-pazjenti rakkomandazzjonijiet kollha tat-tabib ħajjin biss 30-35 snin, u l-kawża tal-mewt, bħala regola, huwa puplesija jew anewriżma tiċrit.

tidjiq ħafif kultant jirrikjedi kirurġija - it-tabib jirrakkomanda biss perjodikament jgħaddu minn testijiet li jikxfu kumplikazzjonijiet. F'każijiet bħal dawn, il-preżenza ta 'mard tal-qalb rarament taffettwa t-tul tal-ħajja tal-pazjent.