Himosiderosis tal-pulmun: manifestazzjoni u trattament

Il-kerosiderosi tal-pulmuni hija marda serja ħafna. Dan iseħħ meta dħul massiv ta 'ċelluli ħomor tad-demm fit-tessut tal-pulmun uman. Fl-istess ħin, l-iżvilupp tal-pigment hemosiderin li fih il-ħadid jibqa 'għal ħafna żmien.

X'inhi hemosiderosis?

Id-dijanjosi ta 'din il-marda tista' tkun ibbażata biss fuq raġġi-X, madankollu, hemm ħafna sintomi li bihom il-preżenza tiegħu tista 'tkun preżunta. Sinjali distintivi li l-pazjent hemosidericosis tal-pulmun huwa sogħla qawwija, sal-ħalq tad-demm, qtugħ ta 'nifs, fsada fil-pulmuni. Jista 'jkun hemm deni u takikardija.

Ibbażat fuq l-immaġni bir-raġġi X tal-pulmuni, it-tabib jista 'jagħmel dijanjosi finali. Studji oħrajn qed isiru wkoll biex jikkonfermaw li l-pazjent isofri minn din il-marda. Dan l-istudju ta 'sputum, test tad-demm bijokimiku, f'każijiet diffiċli - bijopsija tal-pulmun.

Il-kura tal-marda ssir permezz ta 'kortikosterojdi u mediċini li jeliminaw is-sintomi speċifiċi.

Manifestazzjoni tal-marda

Id-dikiderosi idjopatika tal-pulmuni tissejjaħ ukoll is-sindrome Celen-Gellerstedt. Din hija problema patoloġika li timmanifesta ruħha bħala riżultat tad-depożizzjoni ta 'hemosiderin pigment speċjali fil-pulmuni tal-bniedem. Il-karatteristika ewlenija ta 'dan il-pigment hija li tikkonsisti f'ossidu tal-ħadid. Huwa responsabbli għall-ħżin tal-ħadid fil-ġisem. Matul il-mard varji, jakkumula fit-tessuti, li jwassal għal problemi tas-saħħa tal-pazjent. Jista 'wkoll jakkumula fl-organi umani.

Fil-qalba tagħha, hemosiderin hija forma li taħżen il-ħadid fil-ġisem. Minħabba dan, id-drappijiet għandhom lewn rusty pronunzjat. Meta persuna tiżviluppa hemosiderosis idjopatika tal-pulmuni, sa ħames grammi ta 'ħadid jistgħu jakkumulaw fit-tessuti ta' dan l-organu.

Minnu nnifsu, l-akkumulazzjoni tal-ħadid mhux neċessarjament taffettwa l-funzjonament tal-elementi prinċipali tal-organu, f'dan il-każ il-pulmun. Madankollu, jekk hemosiderosis tal-pulmun ikun akkumpanjat minn sklerożi, allura disturbi funzjonali fix-xogħol tal-ġisem huma inevitabbli.

Fi grupp ta 'pazjenti f'riskju suxxettibbli għal din il-marda, tfal żgħar u adolexxenti. Ħafna drabi nisa.

Kawżi tal-marda

Il-herosiderosi tal-pulmun tista 'tidher fil-bnedmin għal diversi raġunijiet. L-iktar komuni huwa difett konġenitali tal-ħitan tal-vini tad-demm żgħar. Minħabba dan, il-korp jitbattal minn kapillari u waqfien temporanju tal-fluss tad-demm. Bħala riżultat, l-għaraq ta 'l-eritroċiti, u fit-tessuti pulmonari hemm mikroċirkulazzjoni pulmonari frekwenti.

Bħala riżultat, il-ħadid jinħeles u jaqa 'fil-kompożizzjoni ta' hemosiderin. Hija, min-naħa tagħha, hija assorbita minn makrofaġi alveolari u ddepożitat f'epitelju u ċelloli endoteljali f'ammont kbir. Ukoll, ir-rwol fatali ta 'difett ieħor tat-twelid. Konnessjoni mhux kompluta ta 'żewġ organi, f'dan il-każ - arterji tal-bronki u vini tal-pulmun.

In-natura immunoallergika tal-marda

Il-kawżi u l-morphogenesis ta 'hemosiderosis tal-pulmun jistgħu wkoll ikunu immunoallergiċi. F'dan il-każ, il-kumplessi immuni jikkawżaw ħsara kbira lill-ħitan tal-kapillari pulmonari. Hemm vjolazzjoni tal-funzjonament normali tagħhom, permezz ta 'vapuri bil-ħsara fil-pulmuni li jidħlu fil-ħadid żejjed, bħala riżultat, il-korp ikun serjament imfixkel.

Ukoll, id-depożizzjoni eċċessiva ta 'hemosiderin fit-tessuti tal-pulmun hija faċilitata bil-proċess mgħaġġel ta' distruzzjoni ta 'ċelluli ħomor tad-demm, akkumpanjat minn ħelsien ta' emoglobina, li jseħħ fil-milsa. U wkoll livell għoli ta 'assorbiment tal-ħadid fl-imsaren, użu fit-tul ta' drogi b'livell għoli ta 'ħadid.

Fl-istadju inizjali, il-vaiderosi tal-pulmuni fit-tfal tista 'tinqala' bħala marda idjopatika, mhux assoċjata ma 'problemi oħra. U jista 'jkun akkumpanjat minn sindromu ta' Heiner (f'każ li l-ġisem ikun wisq sensittiv għall-proteini li jinsabu fil-ħalib naturali tal-baqra).

Jekk il-vaiderosi sseħħ ripetutament, fsada mill-mikrobi pulmonari tista 'twassal għal pressjoni tad-demm għolja, li tista' ssir problema kronika.

Barra minn hekk, din il-marda tista 'tkun akkumpanjata mis-sindrome ta' Goodpasture. Din id-deroga ta 'l-alveoli tal-pulmuni u l-kliewi, akkumpanjata mill-ċikatriċi tagħhom. Din il-marda, bħala regola, taffettwa l-irġiel bejn 20 u 30 sena. Hemm opinjoni dwar in-natura ereditarja tiegħu.

Hemiderosis konġestiva

Id-dikiderosi idjopatika tal-pulmuni fit-tfal spiss tiġi pprovokata minn mard infettiv. Jista 'jkun faċli ORVI, u mard aktar serju - ħosba, sogħla konvulsiva jew malarja. Jista 'jkun ukoll il-konsegwenzi ta' intossikazzjoni tal-ġisem.

Hemiderosis staminali tiżviluppa bi problemi kroniċi bil-qalb. Jista 'jkun kull tip ta' patoloġiji kardjoloġiċi - difetti tal-qalb, kardjosklerożi u mard ieħor.

Raġunijiet frekwenti għal hemosiderosis ripetuta kif ukoll staminali huma esponiment fit-tul f'temperaturi baxxi, tensjoni qawwija fiżika jew mentali, u l-użu ta 'ċerti mediċini.

Jekk hiriiderosi sseħħ ġewwa l-alveoli tal-pulmuni, allura r-ritratti juru traċċa ta 'mikroċirkulazzjoni, u l-postijiet ta' depożizzjoni eċċessiva ta 'hemosiderin huma simili għal noduli li jinsabu miċ-ċentru tal-pulmun sal-periferija tiegħu.

Sintomi

Il-hemosiderosis jista 'jseħħ f'diversi forom. Akuta, subakuta u rikurrenti. Jekk din il-marda timmanifesta ruħha fit-tfal, ħafna drabi din isseħħ anki fl-età qabel l-iskola, li tibda minn tliet snin. Madankollu, hemm pazjenti li ngħataw din id-dijanjosi fl-ewwel ġimgħat tal-ħajja.

Hemm marda b'hemorragji pulmonari u fsada, sensazzjoni ta 'insuffiċjenza respiratorja.

Waqt l-okkorrenza ta 'kumplikazzjonijiet, persuna għandha sogħla severa b'sputru rusty, f'każijiet severi jista' jkun hemm emoptisi. Fit-tfal żgħar, id-demm jista 'jkun rimettar.

Meta jiġu eżaminati, it-tobba jagħtu attenzjoni lit-tħarħir, takikardija, deni, spiss il-pazjent jilmenta dwar uġigħ fis-sider u fil-kavitu addominali, kif ukoll fil-ġogi. Jista 'jkun hemm ukoll żieda patoloġika fil-fwied u tnaqqis qawwi fil-piż.

Jekk l-emoptisi ddum ħafna, il-pazjent jiżviluppa anemija, dgħjufija u sturdament. Il-ġilda ssir pallida, u madwar l-għajnejn hemm iteru karatteristiku. Il-persuna fl-istess ħin malajr tinkiser u kontinwament tisma 'ħoss fil-widnejn. Perjodu sever tal-marda jista 'jseħħ minn ftit sigħat sa 10-15-il jum. Għalhekk hawn int ma tistax tagħmel mingħajr medikazzjoni.

Matul perjodu ta 'deterjorament, sogħla u qtugħ ta' nifs jistgħu jonqsu, iżda dan m'għandux ikun rassikuranti ħafna, huwa meħtieġ li jikkonsulta tabib immedjatament. Fil-kors ta 'remissjoni, l-ilmenti jistgħu jkunu nieqsa għalkollox, u persuna tista' tmexxi ħajja tax-xogħol kompluta.

Ma 'kull aggravazzjoni ta' din il-marda, il-ħin ta 'remissjoni jitnaqqas, iżda s-severità tal-kriżijiet tiżdied proporzjonalment. Waħda mill-konsegwenzi ta 'anemija hija l-eżawriment ġenerali tal-ġisem. F'każijiet rari, anki l-mewt ta 'pazjent hija possibbli - riżultat ħażin bħal dan jista' jiġri minħabba emorraġija pulmonari akuta u insuffiċjenza respiratorja severa.

Dijanjożi ta 'hemosiderosis

Sabiex tkun iddijanjostikata b'mod preċiż l-iweiderosis tal-pulmuni, hija meħtieġa opinjoni esperta ta 'diversi speċjalisti. L-ewwelnett, huwa pulmonologist, ematologu. U wkoll l-istudju tal-manifestazzjonijiet kliniċi tal-marda ser ikun meħtieġ. M'għandekx tagħmel mingħajr l-istudju tar-raġġi X, analiżi tal-isputum, demm (kemm analiżi ġenerali u bijokimika), kif ukoll bijopsija tal-pulmun.

Id-dijanjożi ta 'din il-marda hija estremament diffiċli. Spiss xhur u anke snin jgħaddu qabel speċjalisti jiddeterminaw b'mod preċiż id-dijanjosi. Kultant poġġih biss wara l-ħin. Il-ħaġa hija li l-ewwel sinjali mhumiex speċifiċi ħafna, bħal ħafna mard ieħor, u ħafna sempliċement ma jagħtux importanza lilhom. Normalment dawn huma biss mard respiratorju akkumpanjat minn sogħla u anemija.

Stadji akuti

Jekk it-tobba jiddijanjostikaw dujdijdosi idjopatika tal-pulmuni, it-trattament huwa meħtieġ. L-organiżmu ma jistax ilaħħaq ma 'din il-problema. F'forom akuti, il-marda hija akkumpanjata minn rales mxarrbin u palpitazzjonijiet. Fl-istess ħin, il-livell ta 'eritroċiti fid-demm jitbaxxa, bilirubin huwa elevat, il-livell ta' ħadid serum fid-demm huwa minimu.

Matul il-kriżijiet, il-lewkoċitosi sseħħ, il-livell ta 'ESR jiżdied, li spiss jindika l-kors ta' proċessi infjammatorji. Fl-aħħar stadji tal-marda jidher polycythemia. Dan huwa proċess ta 'tumur benin, akkumpanjat minn iperplażja ta' ċelloli tal-mudullun.

Studji bir-raġġi X

Meta tkun qed tistudja xbihat tar-raġġi-X fl-istadji bikrija tal-marda, it-tnaqqis fit-trasparenza tal-kampijiet pulmonari huwa karatteristiku. Fl-istess ħin, tiskura b'mod intensiv u fokijiet ta 'tessut konnettiv bi ċikatriċi karatteristiċi huma osservati fit-tielet u r-raba' stadji.

Ħafna drabi hemm dellijiet fokali ġodda, filwaqt li dawk antiki jisparixxu. Fuq l-ispirografija, insuffiċjenza respiratorja hija notevoli, fuq l-elettrokardjogramma - il-mijokardijostrofija. Bijopsija tal-pulmun tgħin biex tagħmel id-dijanjosi finali.

Trattament ta 'hemosiderosis

It-trattament b'suċċess ta 'din il-marda huwa possibbli biss bil-konsum fit-tul ta' kors ta 'kortikosterojdi. Pereżempju, "Prednisolone" tgħin biex tfejjaq l-iquditoskopju tal-pulmuni. Il-mediċina tnaqqas il-permeabilità vaskulari u tinibixxi l-iżvilupp ta 'reazzjonijiet awtoimmuni.

Jekk metodi konservattivi ta 'trattament huma rikonoxxuti bħala ineffettivi, allura jintużaw metodi kirurġiċi. Il-milsa tista 'titneħħa kompletament jew parzjalment, dan jista' jnaqqas b'mod sinifikanti r-riskju ta 'remissjoni. Ukoll, il-probabbiltà ta 'kriżijiet se tonqos, u l-istennija ta' ħajja ta 'pazjent wara operazzjoni bħal din se tiżdied b'7-10 snin.

Drogi fil-perjodu akut tal-marda

Ta 'min jinnota li fil-perjodu akut u waqt profilassi jippreskrivu mediċini simili. Bid-dijanjosi ta '"hemosiderosis tal-pulmuni", it-trattament jista' jsir b'mod effettiv bl-għajnuna ta 'taħlita ta' ċitostatiċi u plasmaferesi. Dan jippermettilek li tnaqqas id-dehra ta 'awtoantikorpi ġodda u tgħin lill-ġisem iħabbat wiċċu mal-qodma.

Ukoll metodu effettiv - l-eliminazzjoni tal-ħadid fl-awrina, għal dan uża l-infużjoni ta '"Desferal". Fil-kura ta 'sintomi, bronkodilaturi u antikoagulanti jintużaw.

Ir-remissjoni fit-tul għat-tobba tista 'tinkiseb jekk il-pazjenti jsegwu d-dieta stretta tagħhom, li minnha huma esklużi l-prodotti kollha bbażati fuq il-ħalib tal-baqra. Jekk il-marda tkun spiċċat fi stadju kroniku, in-nitrati jistgħu jiġu preskritti. Dan huwa assoċjat b'mod speċjali ma 'problemi kroniċi tal-qalb.

Tipi ta 'hemosiderosis

It-tobba jiddistingwu diversi varjetajiet ta 'din il-marda. B'mod partikolari, hemosiderosis tal-pulmuni (preparazzjoni makro "induzzjoni tal-pulmun kannella") hija kkaratterizzata. F'dan il-każ, il-pulmuni jiżdiedu fid-daqs, għandhom konsistenza estremament dens. Minbarra l-kulur aħmar skur, viċin il-kannella, fuq is-sezzjoni saffi ta 'bejn il-bajd viżibbli u inklużjonijiet kannella.

Jista 'jkun hemm ovidużi tal-fwied (preparazzjoni tal-mikron Nru 111). F'dan il-każ, pigmenti kannella notevoli ġewwa ċ-ċelloli u lil hinn, li matul ir-reazzjoni tal-laboratorju Perls isiru blu jew ħadrani. Jiġru bejn il-bronki u fil-ħofor ta 'l-alveoli.

F'dan il-każ, il-bastimenti tal-pulmun tal-bniedem innifishom huma estiżi ħafna u ta 'demm sħiħ. Il-marda hija akkumpanjata minn emorraġiji tqal fis-septum bejn l-alveoli. Fl-istess ħin, is-saffi ta 'bejn is-saffi tat-tessut konnettiv jinstabu fihom.