Epispadias u exstrophy bużżieqa. Trattament, riabilitazzjoni

What a ferħ għall-ġenituri meta tarbija tagħhom titwieled b'saħħithom. Sfortunatament, dan mhux kollox. Hemm għexieren ta 'malformazzjonijiet konġenitali, l-ewwel minuti tal jżuru tarbija jitwieldu tipperikola l-ħajja tiegħu. Wieħed mill-aktar diffiċli - exstrophy bużżieqa. Skond l-istatistiċi, huwa estremament rari u hija rreġistrata fil madwar 1 każ għal 30 elf trabi ħajjin li twieldu. Dan il-valur medju, minħabba li f'xi oqsma l-għadd ta 'tfal l-marda tista' titla 'għal 000 jew imniżżla 1:10-01:50 000. Iżda l-ġenituri, iħabbtu wiċċhom ma din il-problema, ma jimpurtahom dwar l-istatistika, huwa importanti li jsalva l-ħajja ta' tarbija u tqajjem bniedem komplet. Liema tip ta 'anomalija u x'inhuma l-possibilitajiet ta' trabi li jitwieldu magħha?

Kif il-Sistema Urinary bniedem

Biex tifhem aħjar dak li hu exstrophy bużżieqa, jgħinu jafu l-istruttura korretta tas-sistema urinarja. Simplistikament, jidher qisu dan: awrina kliewi jiġi rilaxxat matul filtrazzjoni tad-demm, li huwa skond il-ureters fil-bużżieqa. Huwa organu vojta kapaċi tiġbid, li jippermetti fluwidu li jakkumulaw fiha sa ċertu punt u mbagħad mormi fl-barra tal-uretra. Fil-post fejn il-kanal jibda, u l-bużżieqa huwa fuq, hemm muskoli speċjali msejħa l-sphincter. L-għan tagħha - biex jipprevjeni tnixxija ta 'awrina spontanjament. -Bużżieqa tinsab fl-addome, fil-żona pubika. Kif ukoll l-organi interni mid-dinja ta 'barra, huwa kopert-tessuti tal-ġisem, b'mod partikolari l-ħajt ta' quddiem tal-peritoneum. ħajt tiegħu stess magħmul minn diversi saffi --mukoża, submucosa, muskoli u oħrajn - u nixxew mill-bastimenti tad-demm multipli li jiddeterminaw kulur tagħha. -Rektum tinsab qrib il-bużżieqa, iżda l-ħajt u s-saff tessut jipprevjeni taħlit ta 'awrina u ħmieġ.

Karatteristiċi Exterior ta patoloġija

exstrophy bużżieqa dijanjostikati bil-għajn mill-ewwel mumenti tal-ħajja. F'dan il-marda ma hemm ebda porzjon tal-peritonew, jiġifieri r-reġjun pubika għandha toqba, id-daqs ta 'li jistgħu jvarjaw minn 3 sa 12 ċm. Bħala riżultat ta' tali bużżieqa patoloġija huwa barra l-ġisem. ħajt ta 'quddiem tagħha hija wkoll nieqsa, iżda l-ħidma tal-ureters ma jiġux kompromessi. Ġejjin fil mill-awrina tal-kliewi hija qtar rilaxxati jew trickles f'dik li baqa tal-bużżieqa, u mbagħad permezz tal-toqba fl-peritoneum toħroġ. Għalhekk m'hemm l-ebda fsada, minħabba li l dissections tarf tal-ħajt istonku u bżieżaq iffurmata u ma ssirilhomx ħsara arterji tad-demm. Madankollu, il-mukuża miftuħa dejjem faċli li jagħmel ħsara anki l-mess ta 'l ħrieqi. difetti għajn viżibbli oħra - pożizzjoni baxxa wisq tal-żokra, jew in-nuqqas tagħha, u l-ogħla pożizzjoni ta 'l-anus. Wieħed difetti apparentement inconspicuous diverġenza (dawran) l-għadam pubika. Min-norma, din il-figura tista 'tkun differenti b'mod sinifikanti (differenza ta' sa 7 ċm), li tibdel aktar bil-kbir mixja. Pazjenti li ma jkollhomx ħin fiss hija d-devjazzjoni, li jiċċaqalqu, jixxengel minn naħa għal oħra (bħal papra). Minkejja l-kumplessità tal-patoloġija, il-twelid huwa pjuttost vijabbli, attiva u bit-trattament dritt għandha ċans tajjeb.

epispadias

Dan difett fit-twelid jista 'jkun indipendenti, iżda ħafna drabi huwa konkomitanti ta' difetti addizzjonali dawk exstrophy bużżieqa evidenti. Epispadias - taqsim tal-ħajt tal-uretra. Tkun inkompluta (biss ponta maqsuma) jew totali (l-uretra huwa kompletament mifruq mit-tarf ta 'barra tal-bużżieqa). Trattament ta 'difetti jipproduċu biss kirurġikament, u jekk epispadias marda indipendenti, kirurġija jagħmel il-wild biss wara l-età ta' 1-3 snin, iżda fil-każijiet fejn id-difett takkumpanja exstrophy bużżieqa, li jeħtieġu intervent immedjat, biex jeliminaw operazzjoni epispadias jistgħu jitwettqu b'mod aktar qabel.

raġunijiet

It-tweġiba eżatta għall-kwistjoni ta 'għala hemm exstrophy bużżieqa fit-tfal għadhom. Xjentisti biss rnexxielu jsib li l-patoloġija sseħħ jekk matul il-formazzjoni ta 'organi u tessuti (4-5 ġimgħat wara l-konċepiment) embrijuni f'daqqa jonqos milli jaqsam u ċ-ċelloli ħawwad. Bħala riżultat tal-membrana tajjar bil-ħmieġ ma tistax tingħalaq, u l-bużżieqa huwa barra l-ġisem. Għaliex il-proċess ta 'diviżjoni taċ-ċelluli tiġi sfrattata? Esperti sejħa komuni għall malformazzjonijiet kollha kawżi:

• tipjip u l-alkoħol waqt it-tqala;
• ipertirojdiżmu;
• dijabete;
• mard infettiv;
• Disturbi ormonali;
• iperplażja adrenali;
• Effetti sekondarji ta 'drogi;
• avvelenament kimiċi u oħrajn.

metodi tal-laboratorju sabet li d-dehra ta 'l-annimali tat-test extrophy influwenzata ferm mil-impatt ta' drogi bil cortisone.

Bosta esperti ma jeskludix in-natura ġenetika tal-marda, hekk, il-ġenituri ma exstrophy bużżieqa u fil-familji fejn qraba jkollhom din il-marda (zijiet, aunts, nephews), il-probabbiltà ta jkollhom tarbija bl-istess devjazzjoni huwa 1:70, u fil-familji fejn diġà hemm tifel marid, 1: 100. Imma ladarba ż-żewġ tewmin dan id-difett huwa rari u kważi qatt jekk huma identiċi.

Jekk hijiex meħtieġa dijanjosi?

Jidher fuq il-wiċċ tagħha kwalunkwe tabib mal-ewwel sekondi tat-twelid tat-tarbija preċiż dijanjostikati exstrophy bużżieqa. Ritratt li juri kif dan id-difett jista 'jara, ma tistax tiġi kkontestata pjaċevoli, hekk aħna ma tippubblikahom (biżżejjed immaġni skematika). Jidher li jkun ċar, iżda l-dijanjosi sabiex jiġu identifikati l-varjazzjonijiet possibbli relatati ma kondotta meħtieġa. L-ewwelnett, huwa neċessarju li jiġu eżaminati l-awrina għal isibuha fluwidu peritonejali u effużjoni seru.

Huwa wkoll meħtieġ li jsiru cystoscopy, ultrasoniku, immaġini u endoskopija. Bħala regola, turi u studji ġenetiċi li konfermat jew eskluż Down sindromu u Edwards.

Malformazzjonijiet tas-sistema urinarja fl-irġiel

istatistika bla waqfien jgħid li s-subien bużżieqa exstrophy, u magħha epispadias osservat 2-5 darbiet aktar spiss milli lill-bniet. Minħabba d-differenzi fl-istruttura ta 'l-organi ġenitali u sistema urinarja Disturbi konġenitali fil-bniet u subien huma xi ftit differenti. mard konkomitanti fl-irġiel waqt it-tfulija jista 'jkun cryptorchidism, ipoplażja testikulari, Aplasija ta' kanċer tal-prostata, u aktar tard marda ta 'Peyronie (kurvatura tal-membru). Diġà fil-bidu tagħha fl-subien bil-bużżieqa estrafiey tnaqqis notevoli sinifikanti meta mqabbla mal-norma, id-daqs ta 'l-pene, f'xi każijiet jista' ma jkunx. Dan huwa dovut għall-fatt li l-għadam pubika, tidwir kif jissikkaw il -ġisem cavernous, tinterferixxi mal-konnessjoni tagħhom. Jekk exstrophy seħħew flimkien mal epispadias, subien osservat dissezzjoni tal-pene glans u l-post anus eqreb lejn il-scrotum.

Exstrophy tal-bużżieqa fil-bniet

Fil-sess aktar ġusta din il-marda huwa estremament rari. difett ta 'akkumpanjament jista' jkun hemm labia sottożviluppati u / jew vaġinali, qsim klitorali, spostament tal-anus għall-għeluq vaġina għal 1.5 ċm post ċervikali aktar baxx (f'xi każijiet, huwa ċar viżibbli). B'mod ġenerali, it-tfal taż-żewġ sessi hemm tnaqqis fil-kapaċità bużżieqa, nuqqas ta 'sphincter, il-post mhux xieraq tal-ureters, problemi tal-kliewi, fwied, milsa, u anormalitajiet ġenetiċi possibbli.

kura twelid bl-patoloġija tas-sistema urinarja

Hemm 3 livelli ta exstrophy bużżieqa:

1. toqba fil-peritonew għal 4 ċm, difetti konkomitanti huma assenti.

2. Id-diskrepanza bejn il-peritoneum u l-għadam pubika sa 5-6 ċm, 1-2 huwa difett relatat.

3. Diversi difett konkomitanti severa (epispadias totali, ibwieq ecstrophy u oħrajn), il-diverġenza tal-peritonew u l-għadam pubika ta '8 ċm.

Fi kwalunkwe rata razez awrina tat-tfal dejjem pours mukuża dak li jikkawża infjammazzjonijiet tagħhom, sakemm peritonite u pajelonefrite. Mukużi jbatu minn jmissu ħrieqi, wipes, u materjali tal-kisi oħra, u ipotermja, u t-telf ta 'umdità mukużi. Għalhekk exstrophy bużżieqa fil trabi tat-twelid teħtieġ sterilità massima u joħolqu ambjent adattat. Biex jiġi evitat l-infezzjoni, il-gidjien jonfqu korsijiet żejda ta 'terapija antibijotika u, jekk possibbli, tpoġġihom fil-inkubatur (kaxxi żgħar).

Kontinwament pours-awrina tista 'twassal għal dermatite, kif ukoll jipprovokaw tkabbiriet papilloma ffurmati diġà fil 3-4 ġimgħat ta' tarbija ħajja.

sinjal ħażin ieħor: tifel minħabba l-irritazzjoni tal-iskumdità mukuża u severa tirrifjuta li jieklu, ma torqod u, bħala konsegwenza, għadu lura fl-iżvilupp.

trattament

Biss kirurġikament f'dan l-istadju ta 'żvilupp tal-mediċina kkurati exstrophy bużżieqa. epispadias totali jekk ikun akkumpanjat mill-hawn fuq imsemmi anomalija, tikkomplika ħafna l-diġà diffiċli u perikolużi għall-ħajja tal-intervent kid. Operazzjonijiet normalment jqattgħu ħafna. L-ewwel, skond il-maġġoranza ta 'tobba fid-dinja biex tagħmel kważi immedjatament wara t-twelid, l-età tat-tfal 1-10 ijiem. L-għan tagħha - tessut disponibbli biex jinħoloq ħajt ta 'quddiem tal-bużżieqa u jingħalaq biex jinħoloq sphincter biex inaqqsu l-għadam frontali, jekk in-nuqqas ta' ġilda, li tagħlaq id-distakk fil-peritonew. Jekk il-toqba huwa kbir wisq u tessuti biex jingħalaq l-tarbija ma tkunx biżżejjed, l-użu ta 'film artifiċjali jista' jkollhom li jitneħħa sussegwentement. Wara din l-operazzjoni, ir-riskju ta 'infezzjoni tisparixxi organi urinarji, iżda żammew inkontinenza.

It-tieni operazzjoni hija mwettqa fuq it-tarbija hija l-1 sena iżda mhux aktar tard minn 2 snin. Huwa ġenitali plastik. Fil bniet, jekk ma jkunx hemm kontra-indikazzjonijiet, dan jista 'jsir u fl-ewwel intervent. Xi kliniki fil ureters reoperation trapjantati fis-kolon sigmoid u joħolqu antireflyuksorny mekkaniżmu biex isalva l-tfal mill-inkontinenza.

It-tielet operazzjoni hija mwettqa meta l-wild jilħaq l-età ta '5 snin. F'dan l-istadju, l-għonq bużżieqa huwa ffurmat, sphincter jwettaq azzjonijiet oħra li jiffaċilitaw iż-żamma ta 'awrina (jekk ma ntlaħaq qabel), u l-iżvilupp xieraq ta' l-organi uroġenitali.

L-operazzjonijiet li ġejjin huma mwettqa meta jkun indikat. B'mod partikolari, il-proċeduri għall-irkupru ta 'kontinenza urinarja fil-bniet mwettqa anki fil 16-il sena, u l-subien - minn 17 sa 18-il sena.

Exstrophy tal-bużżieqa fl-adulti

Minħabba illi f'diversi każijiet il-patoloġija huwa korrett fit-tfulija, adulti exstrophy bużżieqa huma rari. Dan jiġri f'każijiet fejn il-minuri għal ħafna raġunijiet ma sarux operazzjoni fil-ħin, jew li jkunu twettqu b'mod korrett. Nies b'din id-difett għandhom diffikultajiet ta 'adattament soċjali fit-tim minħabba inkontinenza urinarja. Din il-problema hija kkunsidrat bħala wieħed mill-aktar importanti. Riċentement, hemm diversi metodi ta 'operazzjoni biex jiffissaw dan, iżda xi wieħed minnhom fil-mija tal kkurati b'suċċess adulti exstrophy bużżieqa biss 40-80. Ir-ritratt hawn taħt turi fażi preparatorja qabel l-operazzjoni.

It-tieni aspett importanti tal-problema - adattament sesswali ta 'adulti, speċjalment irġiel imwielda b'Mard exstrophy bużżieqa. Minkejja l-aħjar sforzi ta 'tobba, huwa impossibbli li jinkiseb irkupru sħiħ tal-corpora cavernosa' l-irġiel pene. L-ewwelnett, minħabba li huma kważi dejjem deformat, u t-tieni, minħabba l-volum tagħhom hija sempliċement mhux biżżejjed, anke meta ikklippjar minnhom mill-għadam pubika. Għalhekk, it-tul massimu tal-pene hija kważi qatt aktar minn 6-7 ċm, filwaqt li l-erezzjoni mhuwiex miksur. Pazjenti tagħmel kirurġija plastika fuq il uroġenitali juri wkoll psikoterapija u medikazzjoni.

prevenzjoni

Minħabba li aħna meqjusa patoloġija kawżi eżatta mhumiex magħrufa, it-tobba llum ma tistax twieġeb b'mod sħiħ il-mistoqsija ta 'għaliex hemm exstrophy bużżieqa. Il-prevenzjoni hija astinenza tqila mit-tipjip, drogi, alkoħol. Ukoll, kun żgur li tagħmel stħarriġ għall-preżenza tal-virusijiet herpes, rubella, sifilide, toxoplasmosis u infezzjonijiet oħra embrijotossiċi. Ir-rwol importanti li jaqdu pariri ġenetiċi, speċjalment jekk il-familja hija diġà morda bil epispadias estrofem jew bużżieqa. Dan juri biċ-ċar l-ultrasound devjazzjoni, li tagħti d-dritt tan-nisa li jiddeċiedu li jitilqu tifel marid tagħha jew le.

Nies li twieldu ma 'dan patoloġija, il-ħajja kollha għandu jiġi osservat urologist. importanza kbira ta 'dawn, u għandha dieta, li teskludi l-mielħa, pikkanti, peppered, alkoħol u l-użu ta' volumi kbar ta 'fluwidu.